Определение и общие сведения

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — врожденный порок сердца, при котором имеется сообщение между левым и правым желудочками. Код по МКБ-10: Q21.0.

Классификация и клиническая картина

Классификация ДМЖП включает размер дефекта (малый, средний, большой), локализацию (перимембранозный, мышечный, подартериальный) и гемодинамический вариант. Клиническая картина варьирует от бессимптомного течения при малых дефектах до сердечной недостаточности и легочной гипертензии при больших.

Критерии диагностики

Диагностика основывается на жалобах (одышка, утомляемость, задержка физического развития), анамнезе, физикальном обследовании (грубый систолический шум слева от грудины), лабораторных (общий анализ крови, уровень мозгового натрийуретического пептида) и инструментальных методах. Ключевые инструментальные исследования:

  • Эхокардиография (ЭхоКГ) — основной метод для визуализации дефекта, оценки градиента давления, размеров камер сердца и легочной гипертензии.
  • Электрокардиография (ЭКГ) — признаки гипертрофии желудочков.
  • Рентгенография грудной клетки — усиление легочного рисунка, кардиомегалия.
  • МРТ сердца — для точной анатомической оценки.
  • Катетеризация сердца — измерение легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) и шунтирования.
Диагностический маркер: соотношение Qp/Qs (легочный/системный кровоток) >1,5 указывает на гемодинамически значимый сброс.

Схемы лечения и дозировки препаратов

Консервативное лечение: У детей первых недель и месяцев жизни при признаках гиперволемии малого круга кровообращения и сердечной недостаточности рекомендуется симптоматическая терапия, включающая диуретики, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды (подбор доз индивидуально).

Важно: у пациентов с высокой легочной гипертензией и необратимыми изменениями легочных сосудов хирургическое лечение противопоказано из-за риска декомпенсации.
Хирургическое лечение: Пластика дефекта в условиях искусственного кровообращения (открытая операция) показана при средних и больших дефектах с легочной гипертензией, а также при малых дефектах с инфекционным эндокардитом в анамнезе. Эндоваскулярное лечение: Чрескожное закрытие дефекта окклюдером возможно при определенных анатомических условиях (мышечные дефекты, подходящие размеры). Показания и противопоказания определяются индивидуально.
Золотой стандарт: ЭхоКГ является основным методом предоперационного планирования и послеоперационного наблюдения.

Противопоказания и осложнения

Осложнения: легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, аритмии. Противопоказания к хирургическому лечению: необратимая легочная гипертензия (ЛСС >8–10 единиц Вуда, отсутствие реакции на вазодилататоры), тяжелая дисфункция правого желудочка.

Рекомендации по профилактике

Профилактика инфекционного эндокардита (антибиотикопрофилактика перед стоматологическими и инвазивными процедурами), диспансерное наблюдение кардиолога с периодической ЭхоКГ, реабилитация (ЛФК, дозированные физические нагрузки после операции). Для детей с малыми дефектами возможно спонтанное закрытие в первые годы жизни — наблюдение до 3–5 лет.