Определение и общие сведения

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — врожденный порок сердца, характеризующийся наличием патологического сообщения между левым и правым желудочками. В клинических рекомендациях Минздрава РФ рассматриваются вопросы диагностики, консервативного и хирургического лечения.

Классификация и клиническая картина

Классификация ДМЖП представлена в разделе 1.5 документа, включает анатомические варианты (перимембранозный, мышечный, подартериальный и др.). Клиническая картина определяется размером дефекта и гемодинамическими нарушениями (сброс крови слева направо, гиперволемия малого круга кровообращения, легочная гипертензия).

Критерии диагностики

  • Жалобы и анамнез: одышка, утомляемость, задержка физического развития у детей, частые инфекции дыхательных путей.
  • Физикальное обследование: грубый систолический шум, акцент II тона над легочной артерией, признаки сердечной недостаточности.
  • Лабораторные исследования: общий анализ крови, функциональные пробы печени (при длительной сердечной недостаточности).
  • Инструментальные исследования: Эхокардиография (ЭхоКГ) с допплеровским исследованием — золотой стандарт; ЭКГ, МРТ, КТ (приложение по лучевой диагностике).
  • Иные методы: тест 6-минутной ходьбы (ТШХ) для оценки функционального статуса.

Схемы лечения и дозировки препаратов

Консервативное лечение (симптоматическая терапия сердечной недостаточности)

У детей первых недель и месяцев жизни при признаках гиперволемии малого круга кровообращения и явлениях сердечной недостаточности рекомендуется симптоматическая терапия (диуретики, при необходимости инотропные средства). Конкретные препараты и дозировки уточняются в полном тексте рекомендации (ссылки 23,141-144).

Клинический комментарий: У новорожденных с большим сбросом крови (Qp/Qs >2:1) нередко требуется медикаментозная поддержка для снижения легочного сосудистого сопротивления и профилактики легочной гипертензии.

Хирургическое лечение

Показано при неэффективности консервативной терапии, большом размере дефекта, развитии легочной гипертензии. Методы: открытая операция (пластика заплатой) или эндоваскулярное закрытие окклюдером (раздел 3.3).

Профилактика инфекционного эндокардита

Антибиотикопрофилактика перед стоматологическими процедурами и другими вмешательствами с высоким риском бактериемии (по рекомендациям ЕОК).

Противопоказания и осложнения

Противопоказания к хирургическому лечению: неоперабельная легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) с преобладанием сброса справа налево (синдром Эйзенменгера); тяжелая сопутствующая патология.

Рекомендации по профилактике

  • Диспансерное наблюдение кардиолога (педиатра-кардиолога) включает ЭхоКГ каждые 6-12 месяцев.
  • Профилактика инфекции: своевременное лечение очагов инфекции, соблюдение гигиены полости рта.
  • Ограничение физических нагрузок при выраженных гемодинамических нарушениях (определяется индивидуально).