Определение и общие сведения
В предоставленном тексте документ озаглавлен как «Бронхолегочная дисплазия», однако основной массив приведённого содержания посвящён респираторному дистресс-синдрому (РДС) новорождённого. Определение бронхолегочной дисплазии (БЛД) в данном тексте не приведено.
РДС новорождённого — расстройство дыхания у детей в первые дни жизни, обусловленное первичным дефицитом сурфактанта и морфофункциональной незрелостью лёгких.
Очень низкая масса тела при рождении (ОНМТ) — масса тела при рождении 1499 граммов и менее.
Экстремально низкая масса тела при рождении (ЭНМТ) — масса тела при рождении 999 граммов и менее.
Код по МКБ-10: P22.0 — Синдром дыхательного расстройства у новорождённого.
РДС является наиболее частой причиной дыхательной недостаточности в раннем неонатальном периоде у новорождённых. Встречаемость тем выше, чем меньше гестационный возраст и масса тела ребёнка при рождении.
По базе данных Национального института детского здоровья США (Neonatal Research Network centers, NICHD) РДС встречается у 98% детей, рождённых на 24 неделе беременности, у 5% детей, рождённых на 34 неделе, и менее чем у 1% рождённых на 37 неделе.
По данным Росстата в Российской Федерации на 2024 год заболеваемость РДС среди всех новорождённых составляет 3,6%, среди недоношенных — 44,2%. Частота встречаемости РДС среди детей с ЭНМТ — 65,5%. Летальность среди всех новорождённых с РДС — 0,46%, среди недоношенных — 0,57%, среди детей с ЭНМТ — 4,2%. Ранняя неонатальная смертность до 7 суток жизни среди всех новорождённых, заболевших РДС, составляет 0,38%, среди недоношенных — 0,5%, среди детей с ЭНМТ — 3,5%.
Классификация и клиническая картина
Общепринятая классификация РДС в тексте документа отсутствует.
В основе патогенеза РДС лежит первичный дефицит сурфактанта, что приводит к коллапсу альвеол и развитию ателектазов в лёгких. Коллапс альвеол способствует уменьшению функциональной ёмкости лёгких, снижению растяжимости легочной ткани и нарастанию дыхательных нарушений. Внутрилегочное шунтирование крови ведёт к гипоксемии, повышению легочного сосудистого сопротивления — персистирующей легочной гипертензии (ПЛГН), сопровождающейся внелегочным право-левым шунтом через артериальный проток и/или овальное окно. Легочная гипертензия ведёт к нарастанию постнагрузки на правый желудочек и к острой сердечной недостаточности. Острая сердечная недостаточность приводит к ряду осложнений, включающих внутрижелудочковые кровоизлияния, острое почечное повреждение, шок и др.
Клинические симптомы РДС включают:
- одышку, возникающую в первые минуты — первые часы жизни;
- экспираторные шумы («стонущее дыхание»), обусловленные развитием компенсаторного спазма голосовой щели на выдохе;
- западение грудной клетки на вдохе (втягивание мечевидного отростка грудины, подложечной области, межреберий, надключичных ямок) с одновременным возникновением напряжения крыльев носа, раздувания щёк (дыхание «трубача»);
- ослабление дыхания в лёгких, крепитирующие хрипы, цианоз.
Описанные клинические проявления неспецифичны и могут наблюдаться у новорождённых детей при других патологических состояниях.
Критерии диагностики
Диагноз РДС может быть установлен на основании комплекса следующих данных:
- анамнестических данных;
- клинических проявлений: наличие дыхательных нарушений и других проявлений дыхательной недостаточности;
- инструментального обследования: характерные изменения на рентгенограмме.
Анамнестические факторы риска
Рекомендуется изучить анамнез матери для выявления факторов риска развития РДС. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4).
Предрасполагающими факторами развития РДС, которые могут быть выявлены до рождения ребёнка или в первые минуты жизни, являются:
- преждевременные роды;
- развитие РДС у сибсов;
- гестационный диабет и сахарный диабет 1-го типа у матери;
- гемолитическая болезнь плода;
- преждевременная отслойка плаценты;
- врастание плаценты;
- мужской пол плода при преждевременных родах;
- кесарево сечение до начала родовой деятельности;
- асфиксия новорождённого;
- маловесный или малый к сроку гестации;
- хориоамнионит и эндометрит.
Клиническая оценка дыхательных нарушений
Рекомендуется новорождённому ребёнку с дыхательными нарушениями проведение визуального осмотра терапевтического с использованием шкал для оценки степени дыхательных расстройств и определения тактики респираторной терапии. Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств — 3).
Оценка степени тяжести дыхательных нарушений у новорождённых по шкале Сильвермана-Андерсен или Доунса проводится с целью динамической оценки выраженности дыхательных нарушений, а также для определения показаний к раннему началу респираторной поддержки и оценки её эффективности.
Важно иметь в виду, что обе шкалы были разработаны в годы, когда методы респираторной терапии новорождённых существенно отличались от современных, а выживаемость глубоко недоношенных детей с РДС была крайне низкой. Единой точки зрения на информативность шкал Сильвермана-Андерсен и Доунса для оценки выраженности дыхательных расстройств в современных условиях нет. Риск ошибки при оценке выраженности дыхательных расстройств возрастает при использовании обеих шкал у крайне недоношенных детей.
В шкале Доунс одним из оцениваемых признаков является цианоз. Данный клинический признак оценивается в 1 балл, если выявленный у ребёнка цианоз исчезает при увеличении FiO2 в дыхательной смеси до 0,4 (40%) включительно, и в 2 балла, если для его исчезновения требуется дотация дыхательной смеси с FiO2 более 0,4 (40%). Учитывая, что при выявлении зависимости ребёнка с РДС от кислорода в настоящее время следует начинать респираторную поддержку не с увеличения FiO2, а с улучшения вентиляции лёгких, это ограничивает применение шкалы Доунс в случаях, когда необходимо в динамике оценить эффективность рано начатой респираторной терапии.
Лабораторные исследования
- Рекомендуется новорождённому ребёнку с дыхательными нарушениями с подозрением на течение РДС провести исследование кислотно-основного состояния (КОС) и газов крови, уровня молочной кислоты в крови, уровня глюкозы в крови для оценки гипоксии и метаболических нарушений, определения дальнейшей тактики респираторной терапии и коррекции параметров. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4). Кратность проведения исследования зависит от клинического состояния ребёнка и проводимой респираторной терапии. Определение уровня молочной кислоты в крови зависит от технических возможностей экспресс-лаборатории и её наличия.
- Рекомендуется новорождённому ребёнку с дыхательными нарушениями при подозрении на РДС провести исследование общего (клинического) анализа крови развёрнутого с дифференциальным подсчётом лейкоцитов (лейкоцитарная формула), расчётом нейтрофильного индекса для исключения воспалительного процесса, связанного с инфекционным заболеванием. Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств — 3).
- Рекомендуется новорождённому ребёнку с дыхательными нарушениями при подозрении на РДС провести исследование уровня С-реактивного белка в сыворотке крови с целью исключения инфекционного генеза дыхательных нарушений. Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств — 2).
- Рекомендуется новорождённому ребёнку с дыхательными нарушениями при подозрении на РДС провести микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность и (в случае проведения интубации трахеи) микробиологическое (культуральное) исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы и определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам для выявления возбудителя и определения тактики антибактериальной терапии с целью исключения инфекционной этиологии заболевания. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4) для исследования крови на стерильность и определения чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5) для исследования мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы.
Инструментальные исследования
- Рекомендуется новорождённому с дыхательными нарушениями при оказании помощи в условиях родильного зала измерение частоты сердцебиения и определение степени насыщения кислородом гемоглобина в непрерывном режиме с первых минут жизни для определения дальнейшей тактики стабилизации. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5).
- Рекомендуется новорождённому ребёнку с дыхательными нарушениями проведение рентгенографии лёгких с целью выявления изменений легочной ткани. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4).
- Рекомендуется новорождённому ребёнку с дыхательными нарушениями проведение суточного прикроватного мониторирования жизненных функций и параметров (ЧСС, ЧД, АД, SpO2, температура тела, диурез) для объективной оценки состояния, своевременного назначения и коррекции терапии. Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств — 3).
- Рекомендуется новорождённому ребёнку с дыхательными нарушениями селективное проведение ультразвукового исследования лёгких для выявления признаков РДС при наличии возможностей медицинской организации. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5).
- Рекомендуется новорождённому ребёнку с РДС для исключения осложнений и состояний, усугубляющих течение заболевания, проведение ультразвуковых исследований: нейросонографии (НСГ), эхокардиографии (Эхо-КГ), ультразвукового исследования (УЗИ) брюшной полости (комплексное) и почек.
Ключевые диагностические маркеры по тексту:
- Рентгенография: уменьшение площади легочных полей, диффузное снижение прозрачности легочных полей разной степени выраженности за счёт мелкой гранулярной структуры легочной ткани (симптом «матового стекла»), снижение прозрачности лёгких вплоть до «белых лёгких» с неразличимыми границами сердца, усиленный рисунок бронхов главным образом на периферии (воздушная бронхограмма).
- Типичные признаки РДС: диффузное снижение прозрачности легочных полей, симптом «матового стекла», ретикулогранулярный рисунок и полоски просветлений в области корня лёгкого (воздушная бронхограмма). Однако данные изменения неспецифичны и могут выявляться при раннем неонатальном сепсисе, врождённой пневмонии.
- УЗИ лёгких: оценка состояния паренхимы по ультразвуковой шкале лёгких LUS или eLUS. Шкала позволяет дифференцировать РДС и транзиторное тахипноэ новорождённых (ТТН), оценить степень тяжести РДС, уточнить показания для введения экзогенного сурфактанта, оценить риски развития БЛД.
- Пульсоксиметрия в родильном зале: непрерывный мониторинг ЧСС, предупреждение гипероксии (SpO2 не более 95% на любом этапе проведения реанимационных мероприятий, если ребёнок получает дополнительный кислород), предупреждение гипоксии (SpO2 не менее 80% к 5 минуте жизни и не менее 85% к 10 минуте жизни).