Определение и общие сведения

Атриовентрикулярный канал (АВК) – врожденный порок сердца, включающий аномалии межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а также атриовентрикулярного клапана. Выделяют две основные формы (согласно Терминам и определениям):

  • Частичная (неполная) форма: первичный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) без дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и расщепление передней створки митрального клапана различной степени выраженности.
  • Полная форма: первичный ДМПП, приточный нерестриктивный ДМЖП и единый атриовентрикулярный клапан.

Код по МКБ-10 (см. раздел 1.4) – в тексте не указан явно, предположительно Q21.2 (дефект атриовентрикулярной перегородки).

Классификация и клиническая картина

Классификация (раздел 1.5) основывается на анатомическом варианте порока: частичная и полная форма. Клиническая картина (раздел 1.6) включает симптомы сердечной недостаточности, шумы в сердце, возможна легочная гипертензия.

Критерии диагностики

Диагностика строится на:

  • Жалобы и анамнез (раздел 2.1): одышка, утомляемость, частые респираторные инфекции.
  • Физикальное обследование (раздел 2.2): аускультативные шумы, признаки СН.
  • Лабораторные исследования (раздел 2.3): общеклинические анализы, при необходимости пробы на газовый состав крови.
  • Инструментальные исследования (раздел 2.4):
    • Эхокардиография (ЭхоКГ) – основной метод, визуализация дефектов и клапанных аномалий.
    • Магнитно-резонансная томография (МРТ).
    • Компьютерная томография (КТ).
    • Ангиокардиография (АКГ) с инвазивным мониторингом давления в легочной артерии, зондированием полостей сердца.
  • Иные диагностические исследования (раздел 2.5): по показаниям.
Клиническая заметка: Ангиокардиография позволяет измерить давление в полостях сердца, оценить легочное сосудистое сопротивление и выполнить морфометрические расчеты для планирования операции.

Схемы лечения и дозировки препаратов

Основной метод лечения – хирургическая коррекция порока. Медикаментозная терапия (раздел 3.1) включает симптоматическое лечение сердечной недостаточности и легочной гипертензии по общим принципам, однако конкретные схемы в предоставленном тексте не детализированы. Ниже представлены основные хирургические вмешательства.

Метод леченияОписаниеУУР / УДД
Радикальная коррекция частичной формы АВКЗакрытие первичного ДМПП и пластика расщепления митрального клапанаНе указано
Радикальная коррекция полной формы АВКЗакрытие ДМПП и ДМЖП, разделение общего АВ-клапана на митральный и трикуспидальныйНе указано
Важно: Хирургическое лечение рекомендуется проводить в ранние сроки, до развития высокой легочной гипертензии (ВЛГ) и необратимых изменений сосудистого русла.

Противопоказания и осложнения

Противопоказания к хирургическому лечению: высокая легочная гипертензия с общим легочным сосудистым сопротивлением более 8–10 единиц Вуда, тяжелые сопутствующие заболевания. Основные осложнения: послеоперационная сердечная недостаточность, аритмии, недостаточность АВ-клапана, инфекционный эндокардит.

Рекомендации по профилактике

Профилактика и диспансерное наблюдение (раздел 5) включают регулярное наблюдение кардиолога, контроль ЭхоКГ, профилактику инфекционного эндокардита, реабилитацию (раздел 4) в санаторно-курортных учреждениях по показаниям. Организация оказания медицинской помощи (раздел 6) предусматривает этапность: выявление в перинатальном периоде, направление в специализированный кардиохирургический центр.