Определение и общие сведения
Язвенная гангренозная пиодермия (гангренозная пиодермия) – хроническое воспалительное заболевание кожи, характеризующееся болезненными язвами с некротическим дном. Относится к нейтрофильным дерматозам. Код по МКБ-10: L88. В рекомендации детально разобраны этиология, патогенез и эпидемиология (разделы 1.2–1.3).
Классификация и клиническая картина
В разделе 1.5 представлена классификация клинических форм: язвенная, пустулезная, буллезная, вегетирующая. Клиническая картина (1.6) описывает быстропрогрессирующие язвы с подрытыми краями, часто ассоциированные с системными заболеваниями (воспалительные заболевания кишечника, ревматоидный артрит).
Критерии диагностики
Диагностика (раздел 2) включает:
- Жалобы и анамнез (2.1) – длительно незаживающие язвы, связь с триггерами.
- Физикальное обследование (2.2) – оценка размера, глубины, краёв язвы.
- Лабораторные исследования (2.3) – общий анализ крови, СРБ, исключение инфекций (ВИЧ, гепатиты).
- Инструментальные исследования (2.4) – биопсия кожи с гистологическим и иммунофлуоресцентным анализом.
Ключевые диагностические маркеры: нейтрофильная инфильтрация в дерме, отсутствие васкулита и инфекции при посевах. В приложениях Г1 и Г2 приведены критерии W.Su et al. (2004) и Дельфийского консенсуса.
Схемы лечения и дозировки препаратов
Консервативное лечение (раздел 3.1) базируется на системных глюкокортикостероидах, циклоспорине и биологических препаратах (ингибиторы ФНО-α). Топические средства (кортикостероиды, такролимус) используются при локальных формах. Хирургическое лечение (3.2) – некрэктомия и аутодермопластика после стихания воспаления. Иное лечение (3.3) включает физиотерапию и гипербарическую оксигенацию.
Предупреждение: системные ГКС и иммуносупрессанты требуют контроля за инфекциями, уровнем глюкозы и АД. Хирургические вмешательства проводятся только при отсутствии активного воспаления.
Противопоказания и осложнения
Противопоказания к системной терапии: активные инфекции, тяжелая печеночная/почечная недостаточность, декомпенсированный сахарный диабет. Осложнения: вторичная инфекция, сепсис, рубцевание, малигнизация (редко).
Рекомендации по профилактике
Профилактика (раздел 5) включает контроль основного заболевания, избегание травматизации кожи. Диспансерное наблюдение – регулярные осмотры дерматолога и смежных специалистов (ревматолог, гастроэнтеролог). Реабилитация (раздел 4) с санаторно-курортным лечением показана после стихания обострения.