Определение и общие сведения
Врожденные аномалии костей черепа и лица – группа заболеваний, характеризующихся нарушением формирования костных структур черепного свода и лицевого скелета вследствие преждевременного синостозирования (сращения) черепных швов. В рекомендации включены коды по МКБ-10: Q75.0, Q67.2, Q67.3, Q75.3, Q75.1, Q75.4, Q87.0, Q75.5, Q75.8, Q75.9, Q67.0, Q67.1, Q67.4, Q75.2.
Год утверждения: 2021 (пересмотр не позднее 2023).
Возрастная категория: Взрослые, Дети.
Разработчик: ООО «Общество специалистов в области челюстно-лицевой хирургии», одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ.
Классификация и клиническая картина
В рекомендации приведены описательные термины для различных форм деформации черепа, связанных с краниосиностозами:
| Термин | Определение | Ассоциированный синостоз |
|---|---|---|
| Плагиоцефалия | Асимметрия черепа, косая форма | Односторонний коронарный, лямбдовидный шов; также без синостоза (деформация) |
| Тригоноцефалия | Треугольная форма передней части черепа | Метопический шов |
| Скафоцефалия (долихоцефалия) | Сужение в теменных и височных областях, удлиненная форма | Сагиттальный шов |
| Брахицефалия | Укороченная форма с преобладанием поперечных размеров | Оба коронарных шва |
| Акроцефалия | Высокая форма черепа | Коронарные и лямбдовидные швы |
| Оксицефалия | Острая форма черепа | Коронарные, сагиттальный, иногда лямбдовидные швы |
| Туррибрахицефалия | Возвышение лобной области в виде башни | Коронарные и сагиттальный швы |
| Макроцефалия | Чрезмерное увеличение размеров головы | Общий термин, различные причины |
Критерии диагностики
Согласно оглавлению, диагностика включает:
- Жалобы и анамнез – сбор информации о форме головы, неврологических симптомах, семейном анамнезе.
- Физикальное обследование – оценка формы черепа, пальпация швов, измерение окружности головы.
- Лабораторные диагностические исследования – при необходимости для исключения генетических синдромов.
- Инструментальные диагностические исследования – компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), ультразвуковое исследование (УЗИ) черепа, электроэнцефалография (ЭЭГ) при подозрении на внутричерепную гипертензию.
Схемы лечения и дозировки препаратов
В предоставленном фрагменте клинической рекомендации информация о медикаментозном лечении и дозировках отсутствует. Основным методом лечения врожденных аномалий костей черепа и лица является хирургическая коррекция (краниопластика). Полные схемы лечения, включая периоперационную терапию и реабилитацию, приведены в полном тексте документа.
Противопоказания и осложнения
Данные о противопоказаниях и осложнениях в предоставленном тексте не раскрыты. Рекомендуется обращаться к полной версии клинических рекомендаций.
Рекомендации по профилактике
Раздел профилактики и диспансерного наблюдения упомянут в оглавлении, но конкретные мероприятия в предоставленном фрагменте отсутствуют.