Определение и общие сведения
Полицитемия новорожденного – диагностируется у новорожденных детей при уровне венозного гематокрита (Ht) 65% и более.
В тексте документа также приведены определения отдельных форм:
- «Истинная» полицитемия – полицитемия, выявляемая у новорожденных с нормальным или увеличенным объемом циркулирующей крови.
- «Ложная» полицитемия – полицитемия, возникающая вторично вследствие дегидратации новорожденного и относительного увеличения количества клеток крови по отношению к объему циркулирующей плазмы.
- Частичная обменная трансфузия – процедура поэтапного кровопускания с эквивалентной заменой объема выведенной крови.
Код по МКБ-10
Р61.1 – Полицитемия новорожденного (особенности кодирования по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем).
Этиология и патогенез
Гематокрит возрастает прогрессивно по мере увеличения гестационного возраста, следовательно, вероятность полицитемии у переношенных детей выше, чем у доношенных. К факторам, увеличивающим риск повышенной плацентарной трансфузии и полицитемии у новорожденного, относятся позднее время пережатия пуповины и положение новорожденного ниже уровня плаценты.
Полицитемия у новорожденных сопровождается повышением вязкости крови, что может приводить к тканевой гипоксии, ацидозу, гипогликемии, образованию микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла, нарушениям гемодинамики и повышению сопротивления в легочных сосудах. Гематокрит у здорового доношенного новорожденного достигает максимума через 6–12 часов после родов, уменьшается к концу первых суток жизни (как правило, к 18 часам жизни), достигая значения пуповинной крови.
Эпидемиология
Частота выявления полицитемии у новорожденных во всем мире оценивается в пределах от 1 до 4–5% у доношенных новорожденных, соответствующих по массе гестационному возрасту.
Классификация и клиническая картина
Классификация
В зависимости от клинических проявлений полицитемия делится на:
- Симптоматическую;
- Бессимптомную.
В зависимости от объема циркулирующей крови может быть классифицирована как нормоволемическая, гиперволемическая и гиповолемическая:
- Нормоволемическая полицитемия («истинная» полицитемия) – состояние, характеризующееся нормальным внутрисосудистым объемом крови, несмотря на увеличение количества эритроцитов.
- Гиперволемическая полицитемия («истинная» полицитемия) – характеризуется увеличением объема циркулирующей крови (ОЦК) при одновременном увеличении количества эритроцитов.
- Гиповолемическая полицитемия – возникает вторично в виде относительного увеличения количества клеток красной крови по отношению к объему циркулирующей плазмы. Состояние, как правило, возникает в возрасте более 24–48 часов после рождения вследствие дегидратации («ложная» полицитемия) и может быть компенсировано за счет адекватного введения жидкости.
Клиническая картина
До 40% новорожденных детей с полицитемией имеют различные клинические проявления. Однако большинство обсуждаемых симптомов не являются специфичными и могут также наблюдаться при других многочисленных состояниях у новорожденных (например, при сепсисе, асфиксии, гипокальциемии, дыхательных и сердечно-сосудистых нарушениях).
При полицитемии новорожденных с разной частотой и в различных комбинациях могут выявляться следующие симптомы:
- Багровый или ярко-красный цвет кожи, выраженный периоральный и акроцианоз;
- Угнетение;
- Мышечная гипотония;
- Слабое сосание;
- Повышенная возбудимость;
- Тремор;
- Судороги;
- Апноэ;
- Церебральный венозный тромбоз;
- Множественные инфаркты мозга;
- Внутрижелудочковые кровоизлияния;
- Дыхательные расстройства;
- Персистирующая легочная гипертензия;
- Тахикардия;
- Застойная сердечная недостаточность с низким сердечным выбросом;
- Кардиомегалия;
- Периферическая гангрена;
- Вялое сосание;
- Рвота;
- Вздутие живота;
- Гепатомегалия;
- Некротизирующий энтероколит;
- Спонтанная перфорация кишки;
- Протеинурия;
- Гематурия;
- Тромбоз почечных вен;
- Острая почечная недостаточность;
- Приапизм;
- Инфаркт яичка;
- Гипогликемия;
- Гипокальциемия;
- Гипомагниемия;
- Тромбоцитопения;
- Ретикулоцитоз;
- Тромбозы.
Критерии диагностики
- физикальном обследовании: багровый или ярко-красный цвет кожи, выраженный периоральный и акроцианоз, пастозность подкожной клетчатки;
- лабораторных исследованиях: венозный гематокрит 65% и более.
Рекомендации по диагностике
| Рекомендация | УУР / УДД |
|---|---|
| У новорожденного ребенка с полицитемией рекомендуется изучить анамнез матери для выявления факторов риска развития полицитемии. | С / 5 |
| Для выявления симптомов полицитемии и исключения «ложной» полицитемии новорожденному ребенку рекомендуется провести визуальный осмотр терапевтический. | С / 5 |
| Новорожденному ребенку с полицитемией для выявления нарушений функции почек рекомендуется определение суточного и почасового объема мочи. | C / 4 |
| Для определения тактики терапии новорожденному ребенку с подозрением на полицитемию рекомендуется выполнить общий (клинический) анализ крови. | С / 4 |
| Новорожденному ребенку с симптомами полицитемии рекомендуется выполнить общий (клинический) анализ крови не позднее 6–12 часов после их появления для определения дальнейшей тактики терапии. | С / 4 |
| Новорожденному ребенку с подозрением на полицитемию и периферическим гематокритом более 65% для уточнения истинного уровня гематокрита рекомендуется выполнить оценку гематокрита (венозного) не позднее 6–12 часов от выявления полицитемии. | С / 4 |
| Новорожденному ребенку после перенесенного поэтапного кровопускания с эквивалентной заменой объема выведенной крови (частичная обменная трансфузия) рекомендуется выполнить общий (клинический) анализ крови и оценку гематокрита (венозного) через 4–6 часов после процедуры для контроля эффективности терапии. | А / 1 |
| При подозрении на наличие внутрижелудочковых кровоизлияний, церебральных венозных тромбозов, инфарктов мозга, тромбозов почечных сосудов новорожденному с полицитемией рекомендуется проведение ультразвуковых исследований: нейросонографии (НСГ), цветового дуплексного сканирования транскраниального артерий и вен, ультразвукового исследования почек и надпочечников, цветового дуплексного сканирования артерий почек, цветового дуплексного сканирования нижней полой вены и почечных вен. | С / 4 |
| Новорожденному ребенку старше 24 часов жизни при выявлении полицитемии для исключения «ложной» полицитемии рекомендуется измерение массы тела и оценка процента её убыли от массы тела при рождении. | С / 5 |
Комментарии к диагностике
Факторы риска нормоволемической полицитемии: плацентарная недостаточность и/или хроническая внутриутробная гипоксия плода, индикаторами которых в анамнезе являются: задержка роста плода; артериальная гипертензия, индуцированная беременностью; сахарный диабет у матери; табакокурение матери, как активное, так и пассивное; переношенная беременность. Среди других состояний, предрасполагающих к развитию нормоволемической полицитемии, выделяют эндокринные и генетические заболевания у плода: врожденный гипотиреоз; неонатальный тиреотоксикоз; синдром Беквита-Видемана; врожденная дисфункция коры надпочечников, хромосомные болезни (трисомии 13, 18, 21).
Факторы риска гиперволемической полицитемии: материнско-фетальная трансфузия, в том числе отсроченное пережатие пуповины; фето-фетальная трансфузия (около 10% монозиготных двоен); плацентарная трансфузия.
Визуальный осмотр терапевтический включает в себя: осмотр кожи и слизистых (цвет, влажность), оценку тургора тканей, наличие дыхательных нарушений, оценку неврологического статуса новорожденного. Характерным клиническим признаком полицитемии новорожденного ребенка является багровый или ярко-красный цвет кожи, выраженный периоральный и акроцианоз. В случае развития обезвоживания у новорожденного ребенка появляются: сухость слизистых, снижение тургора тканей, снижение темпов диуреза. Обезвоживание может сопровождаться развитием полицитемии, которая расценивается как «ложная» полицитемия.
Для разграничения «истинной» неонатальной полицитемии и «ложной» полицитемии, обусловленной дегидратацией организма ребенка, используется оценка убыли массы тела. Дегидратация или гиповолемическая полицитемия возникает вторично в виде относительного увеличения количества клеток красной крови по отношению к объему циркулирующей плазмы, что характеризуется гемоконцентрацией и повышением уровня гематокрита. Об обезвоживании следует думать при потере массы тела в первые дни жизни более 8–10%. Через 6 часов после адекватной регидратации уровень гематокрита снизится.