Общий артериальный ствол

Определение и общие сведения

Общий артериальный ствол (ОАС) – врожденный порок сердца (ВПС), при котором от основания сердца отходит один магистральный сосуд, который посредством одного неразделенного полулунного трункального клапана обеспечивает коронарное, системное и, по одной или двум ветвям ЛА, легочное кровообращение. Ветви или одна из ветвей ЛА должны отходить от восходящей части общего магистрального сосуда до уровня отхождения брахиоцефальных артерий.

Синонимы: перситирующий артериальный ствол, общий артериальный трункус, общий ствол, общий аортопульмональный ствол.

Код МКБ-10: в предоставленном тексте конкретный код МКБ-10 не указан; упоминается раздел 1.4 «Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем».

Связанные определения

• Катетеризация сердца – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы путем введения катетеров в полость сердца или просвет магистральных сосудов.
• Легочная гипертензия – патофизиологическое состояние, которое характеризуется повышением среднего давления в легочной артерии > 25 мм рт.ст. с развитием правожелудочковой сердечной недостаточности, как наиболее частой причины гибели пациентов.
• Синдром Эйзенменгера — все большие внутрисердечные и внесердечные системно-легочные дефекты, которые приводят к значительному повышению ЛСС, обратному или двунаправленному шунтированию крови; развитию цианоза, вторичного эритроцитоза, мультиорганным поражениям.
• Уровень достоверности доказательств (УДД) – степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным.
• Уровень убедительности рекомендаций (УУР) – степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации.
• Эхокардиография — метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

Эпидемиология

ОАС не относится к часто встречающимся ВПС. Частота в клинике варьирует от менее чем 0,5–0,8% до 1,7% случаев в структуре врожденной сердечной патологии. По данным аутопсий частота выше — от 2,1 до 3,9%, что свидетельствует о недостаточной выявляемости и подтверждает неблагоприятное течение порока.

Нередко ОАС встречается в сочетании с другими ВПС. Типичным является сочетание с перерывом дуги или коарктацией аорты, выявляемое от 10 до 20% случаев с наличием ОАП. В иных ситуациях ОАП обычно полностью отсутствует. Примерно по 10% случаев приходится на сочетание с ДМПП, праволежащей дугой аорты, добавочной ВПВ, аномалиями ветвей дуги аорты и митрального клапана, коронарных артерий. Более редкими сочетаниями являются формы порока с двойной дугой аорты, атриовентрикулярными открытым каналом или дискордантностью, декстрокардией, аспленией и полиспленией, обратным расположением внутренних органов и двуприточным левым желудочком.

При ОАС часто присутствует аномальное строение полулунного трункального клапана. Количество створок варьирует от двух до 6, но от половины до двух третей наблюдений клапан трехстворчатый, в остальных случаях четыре или, реже, встречается двухстворчатый клапан. Могут быть морфологические изменения по типу миксоматоза. Достаточно часто это отражается на функции трункального клапана в виде регургитации в половине или стеноза в трети случаев.

Еще одной особенностью является высокая частота сопутствующей экстракардиальной патологии. Нарушения развития других органов и систем выявляются в 43–48% случаях.

Этиология и патогенез

Этиология точно не установлена, при этом, как и для большинства других ВПС, известны факторы риска и изучены механизмы формирования. Нарушения развития в формировании сердца возникают в первый триместр беременности, который является критическим для закладки сердечно-сосудистой системы. Воздействие повреждающих факторов, генные или хромосомные мутации (в совокупности 10%) или полигенномультифакториальное наследование (около 90%) сопровождают появление ВПС, включая ОАС.

По классификации стадий развития зародыша и плода самый уязвимый период приходится на ранние сроки беременности и, по меньшей мере, вплоть до 12 недели, когда завершается формирование адвентиции кровеносных сосудов. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов возникают преимущественно на X–XX стадии развития в соответствии с классификацией Стритера с уточнением по Ijffy L. с соавт. Эти стадии особенно важны в тератогенезе, но и по истечении этого периода формирование сердечно-сосудистой системы еще не завершено, поскольку к 16 недели гестации сердечная мышца еще формируется.

Важно, что ОАС может являться частью других хромосомных аномалий. В 70% случаев ОАС сочетается с синдромом 22q11.2 (DiGeorge syndrom). Могут наблюдаться и другие хромосомные нарушения (синдром трисомии 18, синдром трисомии 21). Серьезным фактором риска ОАС является сахарный диабет у матери.

В основе гемодинамики — поступление крови из обоих желудочков через ДМЖП в общий сосуд со смешиванием в нем крови. Из-за отсутствия разделения потоков крови в единственном магистральном сосуде величина сброса крови слева-направо в большинстве случаев в силу анатомии порока носит «тотальный» характер. Из-за отсутствия ограничения размерами сообщения, как у большинства септальных дефектов, объем сброса крови в легкие определяется почти исключительно величиной легочно-сосудистого сопротивления (ЛСС) и соотношения его с общепериферическим сопротивлением (ОПС). Определенную роль играет состояние миокарда правого (ПЖ) и левого желудочков (ЛЖ), но в любом случае, при отсутствии сужений ветвей ЛА, шунтирование крови слева-направо носит агрессивный характер.

Систолическое давление в желудочках сердца, трункусе и ветвях ЛА является равным сразу после рождения, что приводит к резкому переполнению сосудов МКК. Лишь в первые дни жизни легочный и системный кровотоки относительно сбалансированы в связи с повышенным ОЛС. С падением ЛСС по мере естественных процессов созревания сосудов МКК объем шунтирования крови резко возрастает. Сброс крови происходит непрерывно как в систолу, так и в диастолу, вплоть до появления диастолического ретроградного кровотока в системных артериях, что приводит к обкрадыванию соответствующих внутренних органов. В результате этого высоко вероятно развитие СН, выраженность которой усугубляется при наличии недостаточности полулунного трункального клапана. Часто состояние при СН становится критическим с летальностью в течение первых двух месяцев жизни 50%. По данным патологоанатомических исследований в двух третях случаев возраст умерших не превышает 6 месяцев.

Стенозы ветвей могут присутствовать в 10% случаев, что в различной степени препятствует развитию ЛГ. Обычно при таких сочетаниях ВПС описаны единичные больные с ОАС, дожившие до подросткового и более старшего возраста. В остальных случаях ЛГ является ранним и неизбежным осложнением данного порока.

Если удается пережить критический период первых месяцев жизни, ЛГ формируется в дальнейшем у всех больных с ОАС. Факторы, которые участвуют в ее формировании: гиперволемия МКК, высокое пульсовое систолическое давление, повреждающее действие большого объема шунтируемой слева-направо артериальной крови на эпителий сосудов МКК. Без оперативного лечения порока и, соответственно, существования ЛГ, в последующем формируется синдром Эйзенменгера. Последний представляет собой далеко зашедшую стадию ЛГ, при которой шунтирование крови меняет направление и становится обратным, т.е. «право-левым». Если на ранних этапах ЛГ морфологические изменения, включающие гиперплазию интимы и гипертрофию медии сосудов МКК, обратимы, то регресс склеротической стадии ЛГ в тех сегментах легких, где указанные изменения возникли, с определенного момента невозможен. Пограничными сегодня считаются IV стадия по Д. Хита и Дж. Эдвардса, когда еще возможна радикальная коррекция ВПС. Прогрессирование ЛГ в конечном итоге приводит к формированию V–VI стадий по морфологической классификации Д. Хита и Дж. Эдвардса и необратимым изменениям сосудов МКК в виде плексиформных поражений и артериита.

Классификация и клиническая картина

В предоставленном тексте отдельная классификация ОАС не приведена. Упоминаются типы и формы порока, стадии легочной гипертензии по Д. Хита и Дж. Эдвардса, а также синдром Эйзенменгера как далеко зашедшая стадия ЛГ. В разделе профилактики приведены группы A, B, C, D для всех пациентов с ВПС, включая ОАС.

Клинические проявления

Допускается вариабельность клинического течения ОАС, однако порок не протекает совсем бессимптомно. Состояние больного зависит от типа порока, ЛСС и их изменений с возрастом. В периоде новорожденности, грудном возрасте и раннего детства проводится сбор сведений, касающихся ребенка с подозрением на ВПС со стороны матери или ухаживающих. Следует уточнять наличие у пациентов одышки, сердцебиений, ухудшения переносимости физических нагрузок; плохой прибавки массы тела, частых инфекционных бронхолёгочных заболеваний.

У новорожденных и грудных детей поиск направлен на определение симптомов СН или СЛН при формах порока, сопровождающихся значимой гиперволемией МКК. Внешний вид детей старше характеризуется признаками отставания в физическом развитии, субтильным «хрупким» телосложением, различной степени гипотрофии. Цианоз может быть уже с рождения, но в некоторых случаях не выражен или даже отсутствует. Быстро формируется сердечный горб, который наблюдается прекордиально больше слева и выявляется при осмотре у всех больных старше года.

Учитывая высокую частоту синдрома Ди Джорджи, выявление признаков данного синдрома — важный аспект диагностики. Типичными являются гипертелоризм, низко посаженные уши, микрогнатия, маленький «рыбий» рот, короткий губной желобок, двухсторонняя катаракта, наклонные ладонные складки, расщепление губы, высокое, расщепленное небо, деформация или отсутствие ушных раковин, мальформация носа.

На поздних стадиях — признаки правожелудочковой сердечной недостаточности, что клинически неотличимо от любого другого ВПС, естественное течение которого без оперативного лечения приводит к данному осложнению. Летальность при синдроме Эйзенменгера по некоторым данным составляет 35% за 7-летний период наблюдения и более чем в половине случаев внезапная, как результат внутрилегочного кровотечения, разрыва ствола ЛА, восходящей аорты, бронхиальной артерии, ишемического церебрального инсульта или по неустановленной причине.

Физикальное обследование

У постели больного топический диагноз ОАС установить невозможно. Физикальное обследование направлено на выявление общих признаков, которые могут свидетельствовать о наличии ВПС как такового.

• Границы сердечной тупости расширены в обе стороны; в средней части грудины слева определяется систолическое дрожание («кошачье мурлыканье»). Симптом выявляется только при наличии лево-правого сброса крови за счет увеличенного сердечного выброса через ДМЖП в ОАС и отсутствует при высокой ЛГ.
• Пальпаторно определяется усиленный сердечный толчок, обусловленный объемной перегрузкой ЛЖ, сопровождаемый толчком ПЖ в мечевидной и парастернальной области.
• У взрослых при развитии ЛГ объемная перегрузка ЛЖ не так выражена или отсутствует, но сохраняется системное давление в ПЖ и прекордиальный толчок формируется за счет ПЖ.
• При наличии трункальной регургитации пальпаторно определяется бивентрикулярный сердечный толчок независимо от наличия или отсутствия ЛГ.
• Наличие пульсации в области ключино-грудного сочленения справа указывает на праволежащую дугу аорты.

Аускультация сердца

Несмотря на возможность заподозрить данную патологию при аускультации, патогномоничной аускультативной картины порок не имеет. Однако характерные находки при аускультации у пациентов с ОАС следующие:

• усиленный 1 тон за счет феномена изгнания в расширенный магистральный сосуд, которым является ОАС;
• 2 тон закрытия трункального клапана громкий, что обусловлено близким расположением ОАС к грудине и системным давлением без расщепления тонов, поскольку присутствует единственный полулунный клапан;
• грубый систолический шум ДМЖП в 3–4 м/реберьях слева, степени 3/6–4/6, который проводится вверх и вправо по ходу восходящей аорты;
• кровоток через трункальный клапан при утолщении, дисплазии створок и стенозе аналогичен шуму аортального стеноза;
• у лиц с высокой ЛГ отмечается значительное преобладание легочного компонента II тона, что определяется как акцент II тона в точке аускультации ЛА;
• мезодиастолический шум относительного гемодинамического стеноза МК на верхушке сердца при значительном по объему лево-правом сбросе;
• наличие диастолического шума на основании сердца выявляется при недостаточности трункального клапана, при этом возможно появление мезодиастолического или пресистолического шума Остина-Флинта;
• у пациентов с высокой ЛГ и синдромом Эйзенменгера аускультативная картина может быть менее разнообразной с отсутствием мезодиастолического шума относительного стеноза МК. Имеющаяся недостаточность трункального клапана со временем прогрессирует, что проявляется шумом регургитации, распространяющимся слева от грудины.

Критерии диагностики

Критерии установления диагноза включают сбор анамнеза и жалоб, первичную консультацию врача-детского кардиолога и/или врача-сердечно-сосудистого хирурга, физикальный осмотр, аускультацию сердца, лабораторные и инструментальные исследования.

Исследование / действие	Рекомендация и частота	ЕОК / УУР / УДД
Сбор анамнеза и жалоб	Всем пациентам с ОАС. Уточнять одышку, сердцебиения, ухудшение переносимости физических нагрузок, плохую прибавку массы тела, частые инфекционные бронхолёгочные заболевания.	ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Первичная консультация врача-детского кардиолога и/или врача-сердечно-сосудистого хирурга	Всем пациентам с подозрением на ОАС с целью верификации диагноза.	ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Физикальный осмотр	Всем пациентам с ОАС: определение формы грудной клетки, пальпация области сердца, оценка наличия и степени цианоза.	ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Аускультация сердца	Всем пациентам с ОАС с целью выявления шумов, которые могут помочь заподозрить сопутствующие пороки сердца.	ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Общий (клинический) анализ мочи и общий (клинический) анализ крови	С исследованием уровня гемоглобина, оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, СОЭ. В рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости. При среднем объеме эритроцитов менее 80 фл целесообразно исследование уровня железа сыворотки, ферритина, трансферрина и железосвязывающей способности сыворотки. При среднем объеме эритроцитов более 100 фл целесообразно определение уровня витамина B12 и фолиевой кислоты в сыворотке крови.	EОК IС (УУР C, УДД 5)
Биохимический анализ крови общетерапевтический	Исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего и связанного (конъюгированного) билирубина, мочевой кислоты, железа в сыворот