Определение и общие сведения
Шизофрения — психическое расстройство, характеризующееся сочетанием продуктивной (галлюцинаторной, бредовой, кататонической, аффективной и др.) и негативной (апатия, абулия, алогия, эмоциональная и социальная отгороженность и др.) симптоматики, поведенческих и когнитивных нарушений (памяти, внимания, мышления и др.).
В терминологическом разделе документа также приводится расширенное определение: шизофрения — психическое расстройство, характеризующееся сочетанием продуктивной (галлюцинаторно-бредовой, кататоно-гебефренной, аффективной и др.) и негативной (апатия, абулия, алогия, эмоциональная и социальная отгороженность и др.) симптоматики, поведенческих и когнитивных нарушений (памяти, внимания, мышления и др.) и приводящее к неблагоприятным социальным и экономическим последствиям.
Коды по МКБ-10
| Код | Форма шизофрении |
|---|---|
| F20.0 | Параноидная шизофрения |
| F20.1 | Гебефренная шизофрения |
| F20.2 | Кататоническая шизофрения |
| F20.3 | Недифференцированная шизофрения |
| F20.4 | Постшизофреническая депрессия |
| F20.5 | Резидуальная шизофрения |
| F20.6 | Простая шизофрения |
| F20.8 | Другие формы шизофрении |
| F20.9 | Шизофрения, неуточненная |
Эпидемиология
- Медиана заболеваемости шизофренией составляет 15,2 на 100 тыс. населения в год с 80% доверительным интервалом в пределах 8–43 на 100 тыс. населения.
- Показатель болезненности в течение жизни колеблется в пределах 0,3–2,0%, в среднем — 0,7%.
- Медиана болезненности в каждый данный момент времени находится на уровне 3,3–4,6 на 1000 человек населения с 80% доверительным интервалом в пределах 1,3–12,1.
- В Российской Федерации число лиц, которым впервые в жизни был установлен диагноз шизофрении, в 2021 году составляло 9,4 на 100 тысяч населения; общая болезненность (2021 г.) — 309,0 на 100 тысяч населения.
- Манифест заболевания почти в половине случаев приходится на возраст до 30 лет (пик заболеваемости — 18–25 лет); еще 30% случаев заболевания дебютирует в возрасте 31–45 лет.
- Показатель инвалидности по шизофрении в 2021 г. находился на уровне 226,7 на 100 тыс. населения. Впервые в 2021 году признаны инвалидами вследствие шизофрении 4,6 на 100 тыс. населения.
- Риск развития диабета у пациентов с шизофренией составляет 11%–23% по сравнению с 8,5% риска возникновения заболевания у лиц в общей популяции.
- Сопутствующие соматические заболевания (сердечно-сосудистые, диабет II типа и т.д.) и суициды (уровень суицидов на протяжении жизни составляет 4%–13%) являются ведущими причинами преждевременной смертности и сокращают продолжительность жизни пациентов с шизофренией в среднем на 10–20 лет по сравнению с общей популяцией.
Этиология и факторы риска
В настоящее время общепринятой является стресс-диатезная модель происхождения шизофрении, в которой находит отражение представление о значении в развитии болезни не только наследственного, но и средовых, в том числе социальных факторов.
Шизофрения — разнородное, полигенно-мультифакторное заболевание с множественными распространенными генетическими полиморфизмами, каждый из которых вносит небольшой вклад в подверженность заболеванию.
| Категория родственников | Риск развития шизофрении |
|---|---|
| Дети, если один из родителей болен | 7–13% |
| Дети, если больны оба родителя | 27–46% |
| Внуки | 5% |
| Вероятность заболеть у одного из родителей в случае болезни ребенка | 6% |
| Гетерозиготные близнецы | 17% |
| Монозиготные близнецы | 41–65% |
| Сиблинги | 9% |
| Полусиблинги | 3–8% |
| Двоюродные братья и сестры (дядек/теток) | 2% |
| Племянники | 4% |
Наряду с генетическими и эпигенетическими существенное значение в развитии заболевания имеют средовые факторы. Так, риск шизофрении возрастает у лиц, проживающих в городской среде, по сравнению с проживающими в сельской местности (отношение шансов ~2), у мигрантов (отношение шансов 2–5) и у лиц, употребляющих каннабиоиды (отношение шансов 1,5–2,0).
К факторам риска кроме того относят:
- акушерско-гинекологические осложнения (преждевременные роды, гипоксия плода);
- инфекционные заболевания и недостаточное питание матери в первый и в начале второго триместра беременности;
- инфекционные заболевания в период беременности — грипп, краснуха, токсоплазмоз, герпес (отношение шансов 3,06);
- раннюю детскую психологическую травму (отношение шансов 5,94).
В последние годы специальное внимание в отношении развития шизофрении уделяется микробиоте.
Патофизиология
Комплекс указанных неблагоприятных факторов приводит к отклонениям в развитии головного мозга и явлениям диатеза с личностной уязвимостью, которые при наличии сверхпороговых внешних раздражителей способствуют прогрессирующему церебральному процессу, проявляющемуся психопатологической (позитивной и негативной) симптоматикой.
Манифестному психозу при шизофрении предшествует длительный патологический процесс, протекающий в центральной нервной системе в течение многих лет. В частности, это проявляется нерезко выраженным, но статистически значимым уменьшением интракраниального объема у недавно заболевших пациентов с шизофренией (величина эффекта — 0,2), что указывает на нарушение развития мозга еще до дебюта заболевания. В постпубертатном периоде происходит дальнейшее уменьшение мозговой ткани, включая как серое, так и белое вещество (величина эффекта — 0,4). Сокращение объема мозга (в большей степени в лобных и височных областях) продолжается и после манифеста шизофрении, особенно в первые годы заболевания.
Патофизиологические механизмы развития шизофрении обусловлены, как минимум, тремя взаимосвязанными процессами:
- дофаминергической дизрегуляцией;
- нарушением глутаматергической нейротрансмиссии;
- провоспалительными процессами в мозге.
Согласно дофаминовой гипотезе развития шизофрении возникновение психотической симптоматики тесно связано с усилением дофаминовой нейротрансмиссии и гиперчувствительностью дофаминовых рецепторов в мезолимбической системе головного мозга, а негативная симптоматика обусловлена снижением дофаминовой активности в мезокортикальной системе. При этом дофаминовая теория в настоящее время не рассматривается изолированно, а является существенным компонентом более широкой нейротрансмиттерной теории, учитывающей сопряженные нарушения в различных системах, в частности, серотонинергической и ГАМК-ергической.
Значительную роль в развитии психоза играет глутаматергическая система мозга, модулирующая повышенную активность дофаминовых нейронов мезолимбического пути. Кроме того, дизрегуляция глутаматергической нейротрансмиссии лежит в основе когнитивных нарушений. Аберрация синаптической пластичности вследствие нарушения модуляции N-метил-D-аспартат (NMDA) рецепторов приводит к сбою в формировании эфферентных копий (нейрофизиологические «предсказания» сенсорных сигналов, которые должны произойти в результате действия), что обуславливает рассогласование ожидания и результата действия, на феноменологическом уровне проявляющемуся в когнитивных нарушениях и различной психопатологической симптоматике, в частности, синдроме психического автоматизма.
Еще один потенциальный механизм развития шизофрении связан с воспалением, на что указывает повышение концентрации в плазме крови некоторых провоспалительных цитокинов, отражающих реакцию микроглии на различные патологические (в частности, аутоиммунные) процессы в мозге. Избыток свободных радикалов вследствие активации микроглии оказывает повреждающее действие и приводит к нарушению нейрогенеза и патологии белого вещества у больных шизофренией.
Особые формы: фебрильная шизофрения
К особым формам шизофрении относится так называемая фебрильная шизофрения, известная в мировой литературе как смертельная кататония. К фебрильной шизофрении относятся состояния, протекающие с кататонической симптоматикой, в сочетании с гипертермией, комплексом соматовегетативных нарушений и расстройством сознания. Таким образом основной характеристикой данных состояний является сочетание кататонических расстройств с гипертермией, то есть развитие синдрома фебрильной кататонии (ФК).
В одних случаях приступы ФК развиваются спонтанно, как результат чрезвычайно острого течения психоза. В других, психопатологическая симптоматика, характерная для течения неосложненных форм шизофрении, трансформируется в ФК, в результате развития тяжелого осложнения нейролептической терапии, известного как «злокачественный нейролептический синдром» (ЗНС).
Большинство исследователей являются сторонниками воззрений на ФК как на особую форму шизофрении, протекающую с наибольшей степенью выраженности эндотоксикоза. Это нашло свое отражение в формулировке синонима ФК — «гипертоксическая шизофрения». В патологоанатомических исследованиях, проведенных на умерших больных, были отмечены неспецифические токсико-дистрофические изменения во внутренних органах, наблюдаемые при различных интоксикациях. При этом в развитии эндотоксикоза важная роль отводится иммунологическим нарушениям с изменением проницаемости гематоэнцефалического барьера, приводящего к нейросенсибилизации организма с последующим аутоиммунным поражением центральной нервной системы (ЦНС) и внутренних органов. Доказательством этого является обнаружение аутоантител к различным антигенам головного мозга.
ФК является относительно редким состоянием. Специальных эпидемиологических исследований по выявлению частоты ее развития не проводилось. Частота развития ЗНС, протекающего с синдромом ФК, составляет от 0,01 до 0,02% от всех пациентов, поступивших в стационар и получающих антипсихотическую терапию, независимо от нозологии.
Классификация и клиническая картина
Типы течения шизофрении (пятый знак)
Учитывая значительное разнообразие в течении шизофренических расстройств, может быть целесообразным (особенно для исследовательских целей) уточнять тип течения, используя пятый знак. Течение должно кодироваться при длительности наблюдения минимум один год.
| Код | Тип течения |
|---|---|
| F20.x0 | Непрерывное (в течение всего периода наблюдения нет ремиссий в психотической симптоматике) |
| F20.x1 | Эпизодическое с прогредиентным развитием дефекта — прогредиентное развитие «негативной» симптоматики в промежутках между психотическими эпизодами |
| F20.x2 | Эпизодическое со стабильным дефектом — стойкая, но не прогредиентная «негативная» симптоматика в промежутках между психотическими эпизодами |
| F20.x3 | Эпизодическое ремитирующее с полными или фактически полными ремиссиями между психотическими эпизодами |
| F20.x4 | Неполная ремиссия |
| F20.x5 | Полная ремиссия |
| F20.x8 | Другой тип течения |
| F20.x9 | Течение не определено, период наблюдения слишком короток |
Клинические формы шизофрении
F20.0 Параноидная шизофрения
- А. Должны выявляться (F20.0–F20.3) общие критерии шизофрении.
- Б. Должны быть выраженными бред и галлюцинации (такие как бред преследования, значения и отношения, высокого родства, особой миссии, телесного изменения или ревности; «голоса» угрожающего или императивного характера, обонятельные или вкусовые галлюцинации, сексуальные или другие телесные сенсации).
- В. Эмоциональная сглаженность или неадекватность, кататонические симптомы или разорванная речь не должны доминировать в клинической картине, хотя они могут присутствовать в легкой степени выраженности.
F20.1 Гебефренная шизофрения
- А. Должны выявляться общие критерии шизофрении (F20.0–F20.3).
- Б. Должны отмечаться (1) или (2): 1) отчетливая и продолжительная эмоциональная сглаженность; 2) отчетливая и продолжительная эмоциональная неадекватность.
- В. Должны отмечаться (1) или (2): 1) поведение, которое характеризуется больше бесцельностью и несуразностью, нежели целенаправленностью; 2) отчетливое расстройство мышления, проявляющееся разорванной речью.
- Г. В клинической картине не должны доминировать галлюцинации или бред, хотя они и могут присутствовать в легкой степени выраженности.
F20.2 Кататоническая шизофрения
- А. Должны выявляться общие критерии шизофрении (F20.0–F20.3), хотя вначале это может быть невозможным из-за неспособности больного к общению.
- Б. В течение минимум двух недель отчетливо определяется один или более из следующих кататонических симптомов:
- ступор (значительное снижение реактивности на внешние стимулы и уменьшение спонтанных движений и активности) или мутизм;
- возбуждение (моторная активность без видимой цели, на которую не оказывают влияния внешние стимулы);
- застывания (произвольное принятие и сохранение неадекватных или причудливых поз);
- негативизм (сопротивление без видимых мотивов всем инструкциям и попыткам сдвинуть с места, или даже движение в противоположном направлении);
- ригидность (сохранение ригидной позы несмотря на попытки изменить ее);
- восковая гибкость (сохранение членов тела в положении, которое ему придается другими людьми);
- автоматическая подчиняемость (автоматическое выполнение инструкций).
Фебрильная кататония
- А. Должны выполняться общие диагностические критерии шизофрении и шизоаффективного расстройства (F20–F20.3).
- В. Должны присутствовать следующие основные проявления: каталепсии, двигательных и речевых стереотипий; воспалительного заболевания; давления, бледность или гиперемия кожных покровов, повышенное потоотделение); без палочкоядерного сдвига, лимфопении и повышения активности КФК в плазме крови.
- С. Симптомы группы В не должны быть следствием развития, текущего воспалительного соматического или неврологического заболевания (вирусного или аутоиммунного энцефалита, менингоэнцефалита, сосудистого или объемного поражения ЦНС и др.).
Комментарий: Оценка кататонических симптомов может проводиться с помощью шкалы стандартизованной количественной оценки симптомов кататонии Буша-Френсиса.
F20.3 Недифференцированная шизофрения
- А. Должны выявляться общие критерии шизофрении (F20.0–F20.3).
- Б. Одно из двух: 1) симптоматика недостаточна для выявления критериев любого из подтипов F20.0, F20.1, F20.2, F20.4 или F20.5; 2) симптомов так много, что выявляются критерии более чем одного из подтипов, вышеперечисленных в Б (1).
F20.4 Постшизофреническая депрессия
- А. На протяжении последних 12 месяцев должны были выявляться общие критерии шизофрении (F20.0–F20.3), но в настоящее время они отсутствуют.
- Б. Должно сохраняться одно из состояний, отмеченных в критерии G1 (2) а), б), в) или г) в рубриках F20.0–F20.3.
- В. Депрессивные симптомы должны быть достаточно продолжительными, выраженными и разнообразными, чтобы отвечать критериям хотя бы легкого депрессивного эпизода (F32.0).
F20.5 Резидуальная шизофрения
- А. Общие критерии шизофрении (F20.0–F20.3) должны были выявляться в какое-то время в прошлом, но в настоящее время они отсутствуют.
- Б. На протяжении предшествующих 12 месяцев должны присутствовать минимум 4 из числа следующих «негативных» симптомов:
- психомоторная заторможенность или гипоактивность;
- отчетливая эмоциональная сглаженность;
- пассивность и отсутствие инициативы;
- обеднение речи по объему или содержанию;
- бедность невербального общения, определяемая по мимическому выражению лица, контактности во взгляде, модуляции голоса или позы;
- низкая социальная продуктивность или плохой уход за собой.
F20.6 Простая шизофрения
- А. Медленное прогрессирующее развитие на протяжении не менее года всех трех признаков:
- отчетливое изменение преморбидной личности, проявляющееся потерей влечений и интересов, бездеятельностью и бесцельным поведением, самопоглощенностью и социальной аутизацией;
- постепенное появление и углубление «негативных» симптомов, таких как выраженная апатия, обеднение речи, гипоактивность, эмоциональная сглаженность, пассивность и отсутствие инициативы, бедность невербального общения (определяемая по мимическому выражению лица, контактности во взгляде, модуляции голоса или позы);
- отчетливое снижение социальной, учебной или профессиональной продуктивности.
- Б. Отсутствие в какое бы то ни было время аномальных субъективных переживаний, на которые указывалось в G1 в F20.0–F20.3, а также галлюцинаций или достаточно полно сформировавшихся бредовых идей любого вида, т. е. клинический случай никогда не должен отвечать критериям любого другого типа шизофрении или любого другого психотического расстройства.
- Отсутствие данных за деменцию или другое органическое психическое расстройство как они представлены в секции F00–F09.
F20.8 Другая форма шизофрении.
F20.9 Шизофрения неуточненная.
Критерии диагностики
Общие критерии параноидной, гебефренической, кататонической и недифференцированной шизофрении (F20.0–F20.3)
G1. На протяжении большей части психотического эпизода длительностью не менее одного месяца (или в течение какого-либо времени в большинстве дней) должны отмечаться минимум один из признаков, перечисленных в перечне (1), или минимум два признака из перечня (2).
Перечень (1):
- «эхо» мысли, вкладывание или отнятие мыслей, или открытость мыслей;
- бред воздействия или влияния, отчетливо относящийся к движению тела или конечностей или к мыслям, действиям или ощущениям; бредовое восприятие;
- галлюцинаторные «голоса», представляющие собой текущий комментарий поведения больного или обсуждение его между собой, или другие типы галлюцинаторных «голосов», исходящих из какой-либо части тела;
- стойкие бредовые идеи другого рода, которые культурально неадекватны и совершенно невозможны по содержанию, такие как идентификация себя с религиозными или политическими фигурами, заявления о сверхчеловеческих способностях (например, о возможности управлять погодой или об общении с инопланетянами).
Перечень (2) — минимум два признака из числа следующих:
- хронические галлюцинации любого вида, если они имеют место ежедневно на протяжении минимум одного месяца и сопровождаются бредом (который может быть нестойким и полуоформленным) без отчетливого аффективного содержания;
- неологизмы, перерывы в мышлении, приводящие к разорванности или несообразности в речи;
- кататоническое поведение, такое как возбуждение, застывания или восковая гибкость, негативизм, мутизм и ступор;
- «негативные» симптомы, такие как выраженная апатия, речевое обеднение и сглаженность или неадекватность эмоциональных реакций (должно быть очевидным, что они не обусловлены депрессией или нейролептической терапией).
G2. Наиболее часто используемые критерии исключения:
- депрессивного эпизода (F32-), вышеперечисленные критерии G1.1 и G1.2 должны выявляться ДО развития расстройства настроения;
- изложено в F00–F09) или алкогольной или наркотической интоксикации (F1x.0), зависимости (F1x.2) или состоянию отмены (F1x.3 и F1x.4).
Первичный осмотр и сбор анамнеза
У всех пациентов при проведении первичного осмотра (во время беседы с пациентами и их родственниками) с целью установления диагноза рекомендуется:
- сбор жалоб и анамнеза (объективный и субъективный) — необходимо выяснять жалобы пациента, наследственную отягощенность психическими заболеваниями; преморбидные особенности личности, в том числе относящиеся или к акцентуациям, или к особенностям психопатического уровня; возраст, в котором впервые возникли первые признаки заболевания; продромальные явления, когда заболевание впервые было диагностировано (неврозо- и психопатоподобные расстройства, аффективные колебания, сверхценные образования, нарушения социального функционирования, транзиторные субпсихотические эпизоды) (код услуги А01.29.001);
- оценивать особенности социального положения и социального функционирования пациента, отмечая не только проблемы и трудности, но и благоприятные и сохранные стороны.
Также необходимо выявить возможную связь депрессии с реактивными механизмами и дезадаптацией. В данном случае показано проведение психотерапии и реабилитационных мероприятий. Показанием к коррекции терапии в первую очередь является длительность и тяжесть депрессивных симптомов.
Физикальное и инструментальное обследование
Не существует каких-либо физикальных методов обследования, необходимых для диагностики шизофрении.
Всем пациентам с шизофренией рекомендуется проведение стандартного физикального и неврологического осмотра с целью исключения органических причин психотических симптомов.
Уровень достоверности доказательств 5, Уровень убедительности рекомендации — С.
Всем пациентам с шизофренией рекомендовано определение веса и индекса массы тела (А02.01.001).
Уровень достоверности доказательств 5, Уровень убедительности рекомендации — С.
Шкалы для оценки симптоматики
- Шкала оценки негативных симптомов BNSS — для более точного выявления негативной симптоматики.
- Шкала PANSS — для клинической оценки.
- Шкала Калгари — для оценки депрессии при шизофрении.
- Шкала SAS — для оценки экстрапирамидных побочных эффектов.
- Шкала стандартизованной количественной оценки симптомов кататонии Буша-Френсиса — для оценки кататонических симптомов.