Определение и общие сведения

Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность (ПХНН) – заболевание, обусловленное поражением коры надпочечников, приводящее к дефициту глюкокортикоидов и минералокортикоидов.

Коды МКБ-10: E27.1 (Первичная надпочечниковая недостаточность), E27.2 (Аддисонов криз), E27.3 (Лекарственная недостаточность коры надпочечников), E27.4 (Другие уточненные недостаточности коры надпочечников), E35.1 (Нарушения надпочечников при болезнях, классифицированных в других рубриках), E89.6 (Гипофункция коры надпочечников после медицинских процедур).

Возрастная группа: дети.
Разработчик: Российская ассоциация эндокринологов.
Год утверждения: 2026.

Классификация и клиническая картина

В клинических рекомендациях представлена классификация ПХНН по этиологии (аутоиммунная, инфекционная, генетическая, ятрогенная и др.) и степени тяжести. Подробное описание стадий и функциональных классов приведено в разделе 1.5 документа.

Клиническая картина (раздел 1.6) включает:

• Гиперпигментацию кожи и слизистых оболочек
• Слабость, утомляемость, снижение аппетита
• Потерю массы тела
• Артериальную гипотензию, ортостатические реакции
• Абдоминальные боли, тошноту, рвоту
• Склонность к гипогликемии
• В тяжелых случаях – адреналовый криз

Критерии диагностики

Диагностика основывается на жалобах, анамнезе, физикальном обследовании. Ключевые лабораторные исследования (раздел 2.3):

• Определение базального уровня кортизола и АКТГ
• Электролиты (гипонатриемия, гиперкалиемия)
• Активность ренина плазмы, уровень альдостерона
• Стимуляционные пробы (с АКТГ)

Инструментальные методы (раздел 2.4): КТ или МРТ надпочечников для оценки их структуры. Точные диагностические пороги и алгоритмы приведены в полном тексте документа.

Схемы лечения и дозировки препаратов

Лекарственная терапия ПХНН подробно описана в разделе 3. Включает заместительную терапию глюкокортикоидами и минералокортикоидами. Дозы для детей рассчитываются на площадь поверхности тела или массу тела. В документе представлены схемы для плановой терапии и неотложной помощи при адреналовом кризе (раздел 3.2).

Противопоказания и осложнения

Осложнения: адреналовый криз (E27.2), гипогликемия, электролитные нарушения, остеопороз при избыточной заместительной терапии. Противопоказания к отдельным препаратам указаны в разделе 3.5 документа.

Рекомендации по профилактике

Профилактика адреналового криза (раздел 3.3) включает:

• Диспансерное наблюдение эндокринологом (раздел 5)
• Коррекцию доз глюкокортикоидов при стрессе, инфекциях, операциях
• Диетотерапию: достаточное потребление поваренной соли, особенно у детей
• Избегание пропусков приема препаратов

Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение – раздел 4. Организация помощи – раздел 6. Подробные алгоритмы действий врача приведены в Приложении Б.