Определение и общие сведения
Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность (ПХНН) – заболевание, обусловленное поражением коры надпочечников, приводящее к дефициту глюкокортикоидов и минералокортикоидов.
Коды МКБ-10: E27.1 (Первичная надпочечниковая недостаточность), E27.2 (Аддисонов криз), E27.3 (Лекарственная недостаточность коры надпочечников), E27.4 (Другие уточненные недостаточности коры надпочечников), E35.1 (Нарушения надпочечников при болезнях, классифицированных в других рубриках), E89.6 (Гипофункция коры надпочечников после медицинских процедур).
Возрастная группа: дети.
Разработчик: Российская ассоциация эндокринологов.
Год утверждения: 2026.
Устали вручную листать сотни страниц клинических рекомендаций?
Зарегистрируйтесь бесплатно в AVOмедик за 10 секунд и мгновенно находите дозировки лекарств, схемы лечения, проверяйте препараты на совместимость с помощью ИИ-ассистента врача.
Классификация и клиническая картина
В клинических рекомендациях представлена классификация ПХНН по этиологии (аутоиммунная, инфекционная, генетическая, ятрогенная и др.) и степени тяжести. Подробное описание стадий и функциональных классов приведено в разделе 1.5 документа.
Клиническая картина (раздел 1.6) включает:
- Гиперпигментацию кожи и слизистых оболочек
- Слабость, утомляемость, снижение аппетита
- Потерю массы тела
- Артериальную гипотензию, ортостатические реакции
- Абдоминальные боли, тошноту, рвоту
- Склонность к гипогликемии
- В тяжелых случаях – адреналовый криз
Критерии диагностики
Диагностика основывается на жалобах, анамнезе, физикальном обследовании. Ключевые лабораторные исследования (раздел 2.3):
- Определение базального уровня кортизола и АКТГ
- Электролиты (гипонатриемия, гиперкалиемия)
- Активность ренина плазмы, уровень альдостерона
- Стимуляционные пробы (с АКТГ)
Инструментальные методы (раздел 2.4): КТ или МРТ надпочечников для оценки их структуры. Точные диагностические пороги и алгоритмы приведены в полном тексте документа.
Устали вручную листать сотни страниц клинических рекомендаций?
Зарегистрируйтесь бесплатно в AVOмедик за 10 секунд и мгновенно находите дозировки лекарств, схемы лечения, проверяйте препараты на совместимость с помощью ИИ-ассистента врача.
Схемы лечения и дозировки препаратов
Лекарственная терапия ПХНН подробно описана в разделе 3. Включает заместительную терапию глюкокортикоидами и минералокортикоидами. Дозы для детей рассчитываются на площадь поверхности тела или массу тела. В документе представлены схемы для плановой терапии и неотложной помощи при адреналовом кризе (раздел 3.2).
| Препарат / Действующее вещество | Схема применения и дозировки | УУР / УДД |
|---|---|---|
| Гидрокортизон | Внутрь, суточная доза 10–15 мг/м²/сут в 3 приема (утро – 50%, день – 30%, вечер – 20%). В кризе – в/в болюс 100 мг/м², затем инфузия. | УУР A, УДД 2 |
| Флудрокортизон | Внутрь, 50–100 мкг/сут (для детей старше 1 года). Доза титруется по уровню ренина и электролитам. | УУР B, УДД 3 |
| Преднизолон | Альтернатива гидрокортизону у подростков, суточная доза 3–5 мг/м²/сут. | УУР B, УДД 3 |
Противопоказания и осложнения
Осложнения: адреналовый криз (E27.2), гипогликемия, электролитные нарушения, остеопороз при избыточной заместительной терапии. Противопоказания к отдельным препаратам указаны в разделе 3.5 документа.
Рекомендации по профилактике
Профилактика адреналового криза (раздел 3.3) включает:
- Диспансерное наблюдение эндокринологом (раздел 5)
- Коррекцию доз глюкокортикоидов при стрессе, инфекциях, операциях
- Диетотерапию: достаточное потребление поваренной соли, особенно у детей
- Избегание пропусков приема препаратов
Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение – раздел 4. Организация помощи – раздел 6. Подробные алгоритмы действий врача приведены в Приложении Б.