ОнкологияКлинические рекомендации Минздрава РФ

Нейробластома

МКБ-10
Нажмите на код, чтобы скопировать

Клиническая рекомендация Минздрава РФ по нейробластоме — самой частой злокачественной экстракраниальной солидной опухоли детского возраста. Документ описывает определение и биологические особенности НБ, критерии оценки ответа (ОВ, БСВ, прогрессия, рецидив, регрессия, первичная резистентность), коды МКБ-10, стадирование по INSS, диагностический алгоритм и подходы к лечению пациентов групп наблюдения и высокого риска, включая курацию жизнеугрожающих симптомов и абдоминального компартмент-синдрома.

Обзор обновлён
Чтение
~19 мин
Содержание · 4 раздела
  1. Определение и общие сведения
  2. Классификация и клиническая картина
  3. Критерии диагностики
  4. Схемы лечения и дозировки препаратов

Определение и общие сведения

Нейробластома (НБ) — злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток предшественников симпатической нервной системы (СНС). НБ является самой частой злокачественной экстракраниальной солидной опухолью детского возраста. На долю НБ приходится 7–8 % всех злокачественных новообразований (ЗНО) у детей в возрасте 0–14 лет. Это наиболее частая солидная опухоль у детей раннего возраста, пик заболеваемости приходится на 18 мес., и 90 % случаев диагностируется в возрасте до 10 лет.

НБ является самым частым видом ЗНО у детей первого года жизни, составляя до 28,6–35 % всех случаев заболевания в этой возрастной группе. НБ занимает непропорционально высокое место в структуре смертности детского населения в развитых странах, располагаясь на 3-м месте и уступая только лейкозам и опухолям центральной нервной системы (ЦНС). Удельный вес НБ в структуре смертности доходит до 15 %.

Большинство случаев НБ рассматриваются как спорадические, однако показана возможность развития опухоли у лиц, имеющих генетическую предрасположенность, включая семейные формы заболевания и формирование НБ на фоне определенных генетических синдромов. В ранних популяционных исследованиях было показано, что наследственность ответственна за 1–2 % всех случаев НБ. В последние годы широкое внедрение молекулярно-генетических исследований позволило лучше охарактеризовать генетические события, способствующие развитию НБ, выявить дополнительные генетические синдромы, характеризующиеся повышенной частотой развития НБ, а также лучше охарактеризовать семейные случаи заболевания.

Биологические особенности НБ представляют одну из наиболее важных инициальных характеристик опухоли, оказывающих влияние на прогноз заболевания. В основе биологической и клинической гетерогенности НБ лежат генетические нарушения, которые могут быть объединены в две большие группы: нарушения числа хромосом и сегментарные нарушения. Последние характерны для опухолей, характеризующихся агрессивным клиническим течением.

Коды МКБ-10

  • C38.2 – ЗНО заднего средостения
  • C47.0 – ЗНО периферических нервов и вегетативной нервной системы головы, лица и шеи
  • C47.3 – ЗНО периферических нервов грудной клетки
  • C47.4 – ЗНО периферических нервов живота
  • C47.6 – ЗНО периферических нервов туловища неуточненное
  • C47.8 – ЗНО поражение периферических нервов и вегетативной нервной системы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
  • C47.9 – ЗНО периферических нервов и вегетативной нервной системы неуточненной локализации
  • C48.0 – ЗНО забрюшинного пространства
  • C74.1 – ЗНО мозгового слоя надпочечника
  • C74.9 – ЗНО надпочечника неуточненной части
  • C76.0 – ЗНО головы, лица и шеи
  • C76.1 – ЗНО грудной клетки
  • C76.2 – ЗНО живота
  • C76.7 – ЗНО других неуточненных локализаций
  • C76.8 – ЗНО других неточно обозначенных локализаций, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
  • D48.3 – Новообразования неопределенного и неизвестного характера других и неуточненных локализаций забрюшинного пространства

Классификация и клиническая картина

Гистологическая дифференцировка

В зависимости от степени дифференцировки различают НБ, ганглионейробластому (ГНБ) и ганглионейрому (ГН).

Группы риска и стадирование

Терапия пациентов с НБ основывается на их разделении на группы риска в зависимости от сочетания прогностических факторов, таких как возраст на момент постановки диагноза, стадия заболевания, молекулярно-генетические характеристики опухоли, включающие статус гена MYCN и делецию 1р.

Оценка распространенности процесса при НБ проводится в рамках международной системы стадирования — INSS (International Neuroblastoma Staging System — INSS). INSS является постхирургической системой оценки стадии (табл. 1). В тексте документа таблица 1 не приведена. Также упоминается стадия L1 по INRGSS.

В случае получения гистологического диагноза, отличного от НБ, ГНБ или ГН, пациент должен получать терапию в соответствии с клиническими рекомендациями по данному заболеванию.

Клиническая картина

Клиническая симптоматика при НБ обусловлена анатомической локализацией первичной опухоли и метастазов. Общие симптомы (слабость, снижение аппетита, лихорадка, потливость и другие) наиболее часто выявляются при распространенном характере процесса.

  • При локализации опухоли в забрюшинном пространстве наиболее частые жалобы: увеличение в размерах живота, болевой синдром, нарушение стула (от запоров до развития длительной некупируемой диареи, как проявление паранеопластического синдрома — секреторной диареи).
  • При локализации опухоли в заднем средостении: кашель, одышка.
  • Неврологическая симптоматика в виде парезов и нарушения функции тазовых органов выявляется при распространении опухоли в канал спинного мозга и развитии эпидуральной компрессии (ЭК).

Необходимо активно расспросить ребенка/родителей пациента о наличии жалоб и времени их появления. В ряде случаев НБ выявляется при прохождении диспансерного обследования или обследования по поводу другого заболевания (например, острого бронхита).

Определения событий и ответа

Общая выживаемость (ОВ) оценивается как время, прошедшее от момента постановки диагноза НБ до смерти пациента от любых причин или до последнего наблюдения за пациентом.

Бессобытийная выживаемость (БСВ) оценивается как время, прошедшее от момента постановки диагноза НБ до неблагоприятного события, под которым понимают прогрессию, рецидив (в случае достижения полного ответа), развитие вторичной злокачественной опухоли, смерть от любой причины, или даты последнего наблюдения за пациентом.

Прогрессия заболевания — появление любого нового опухолевого очага; увеличение любого ранее существующего доступного измерению очага > 25 %; выявление поражения костного мозга клетками НБ в случае, если ранее костный мозг был не поражен.

Рецидив заболевания — появление любых новых опухолевых очагов у пациентов, достигших ранее ПО согласно критериям оценки ответа на терапию у пациентов с НБ.

У пациентов группы наблюдения под рецидивом/прогрессией подразумеваются следующие ситуации:

  • при стадиях 1–3: появление отдаленных метастазов;
  • при стадии 4S: прогрессия поражения костного мозга, при котором количество опухолевых клеток превышало 10 % от числа ядросодержащих клеток, и/или появление метастазов в других органах помимо поражения печени и кожи (так называемая трансформация в 4-ю стадию);
  • локальная прогрессия первичной опухоли (при стадиях 1–3) или прогрессия органомегалии (при стадии 4S), которые приводили к развитию ЖУС.

Под регрессией понимают:

  • отсутствие изменений: изменения не соответствуют критериям прогрессии, регрессия < 10 % во всех проекциях;
  • минимальная регрессия: регрессия первичной опухоли ≥ 10 % и < 25 % в одной или нескольких проекциях и < 10 % при оценке в других проекциях по данным УЗИ, МРТ или КТ (предыдущее исследование должно быть доступно для подтверждения регрессии);
  • несомненная регрессия: регрессия ≥ 25 % в одной или нескольких проекциях и < 25 % при оценке в других проекциях по данным УЗИ, МРТ или КТ;
  • полная регрессия: отсутствие остаточной первичной опухоли, определяемой методами визуализации (соответствует определению полного ответа в соответствии с критериями INSS).

Первичная резистентность констатируется на основании обследования, выполняемого на промежуточном этапе индукционной терапии (не позднее 4 курса индукционной терапии) либо по ее завершению (после 6 курса индукционной терапии) для пациентов группы высокого риска. Резистентностью считается менее чем частичный ответ на предшествующую терапию (за исключением прогрессирования).

Нейтропения определяется количеством гранулоцитов менее 0,5×109/л, либо менее 1,0×109/л с ожидаемым снижением в течение нескольких последующих дней.

Фебрилитет — однократный подъем температуры тела ≥38,3 °С или температура тела ≥37,8 °C, сохраняющаяся в течение одного и более часа.

Гипотермия — снижение температуры тела менее 36 °С. Данный показатель является важным признаком инфекционного процесса, особенно у детей младшего возраста и у пациентов, получающих глюкокортикостероиды.

Лихорадка неясной этиологии — состояние, характеризующееся фебрилитетом при отсутствии клинико-рентгенологических проявлений инфекции и микробиологических данных.

Бактериемия — идентификация микроорганизма из гемокультуры, взятой во время фебрильного эпизода, не являющегося присевным. К ложной бактериемии относится идентификация так называемых присевных микроорганизмов — комменсалов кожи рук: коагулазонегативных стафилококков, Propionibacterium spp., Micrococcus spp. и др. — в случае их однократной идентификации.

Доказанной является инфекция с идентификацией микроорганизма из стерильных субстратов организма (кровь, ликвор, моча, биопсийный материал) при наличии симптомов воспалительной реакции, либо изоляция патогена из нестерильных субстратов (кожа, слизистые, желудочно-кишечный тракт) при соответствующей локальной клинической картине инфекции.

Вероятной является инфекция без идентификации микроорганизма из исследуемых сред и наличии клинических и/или радиологических признаков инфекции с быстрым ответом на противоинфекционную терапию.

Фебрильная нейтропения — симптомокомплекс, сочетающий развитие фебрилитета или гипотермии у пациента с критериями нейтропении.

Критерии диагностики

Сбор анамнеза и первичный осмотр

Рекомендуется сбор следующей информации всем пациентам при подозрении на НБ для выявления клинической симптоматики, характерной для основного заболевания, врожденных и семейных форм:

  • акушерский анамнез,
  • предшествующие заболевания,
  • вакцинация,
  • семейный анамнез,
  • клинические признаки на момент дебюта заболевания, динамика и терапевтические опции до постановки диагноза НБ.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Рекомендована консультация генетика и/или генетическое тестирование при:

  • наличии у пациента отягощенного семейного онкоанамнеза (опухоли у родственников первой линии родства в возрасте младше 45 лет; 2 и более опухоли у родственников второй линии родства в возрасте младше 45 лет; 2 и более злокачественной опухоли у членов семьи в рамках 3 поколения в детском возрасте),
  • близкородственного брака,
  • наличии у пациента двух ЗНО,
  • наличии у пациента врожденных аномалий развития,
  • наличии у пациента мультифокальной опухоли (более одной анатомической локализации первичного очага),
  • обнаружении потенциально герминального патогенного варианта при проведении генетического анализа на ткани опухоли.

Рекомендуется проведение первичного осмотра всем пациентам с подозрением на НБ для оценки общего соматического статуса и распространенности заболевания (выявления отдаленных метастазов), который должен быть проведен до начала химиотерапии и выполнения хирургических вмешательств.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Первичный осмотр включает:

  • антропометрические измерения (вес, рост и площадь поверхности тела) и оценка нутритивного статуса (процентили). Оценка наличия пороков развития и стигм дизэмбриогенеза;
  • оценку кожных покровов и слизистых;
  • оценку функции сердечно-сосудистой системы;
  • оценку функции легочной системы;
  • пальпацию живота, измерение окружности живота, оценку размеров печени и селезенки, исключение или подтверждение пальпируемых образований в брюшной полости;
  • оценку размеров периферических лимфатических узлов;
  • характеристику функции тазовых органов;
  • оценку двигательной активности.

Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на НБ выполнение общего клинического анализа крови развернутого (дифференцированный подсчет лейкоцитов (лейкоцитарная формула)), гемоглобин, тромбоциты, СОЭ) для выявления изменений, которые могут косвенно указывать на метастатическое поражение костного мозга и проявляются в виде анемии и тромбоцитопении, перед началом терапии, на фоне проведения курсов ПХТ, для контроля за развитием осложнений на фоне проведения специфической терапии, перед хирургическим вмешательством и/или другими терапевтическими опциями.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на НБ выполнение анализа крови биохимического общетерапевтического: лактатдегидрогеназа (ЛДГ), общий билирубин и фракции (прямой и непрямой), аланинаминотрансфераза (АЛТ), аспартатаминотрансфераза (АСТ), общий белок, альбумин, креатинин, мочевина, щелочная фосфатаза (ЩФ), электролиты (Na+, K+, Cl–, Ca++, Mg++, фосфаты), для оценки функции почек и печени, а также уровня общей опухолевой нагрузки (оценка уровня ЛДГ, мочевой кислоты). Динамика данных показателей также проводится в процессе терапии пациентов для оценки органной токсичности и ответа на терапию.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на НБ выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования системы гемостаза) (особенно для пациентов с 4S стадией заболевания — метастатическим поражением печени) или перед выполнением хирургических вмешательств любой степени сложности для исключения нарушения в свертывании и определения показаний для их коррекции.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Ключевые диагностические маркеры: ЛДГ, ферритин, НСЕ, при возможности — уровень метаболитов катехоламинов (ВМК, ГВК) в сыворотке крови и моче.

Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение обследования при выявлении объемного образования, локализованного в области надпочечников, у детей первых 6 месяцев жизни в объеме:

  1. клинический статус — особое внимание нужно уделить кожным покровам, окружности живота, размерам печени при пальпации;
  2. полный анализ крови: электролиты, оценка функции печени (АЛТ, АСТ, ГГТ), почек (креатинин, мочевина, мочевая кислота) и коагулограмма;
  3. опухолевые маркеры: ЛДГ, ферритин, НСЕ, при возможности — уровень метаболитов катехоламинов (ВМК, ГВК) в сыворотке крови и моче;
  4. УЗИ шеи, брюшной полости (с оценкой размеров образования надпочечника и с оценкой размеров и структуры печени для исключения метастатического поражения), таза и головного мозга;
  5. КТ/МРТ ОБП с КУ с описанием IDFR;
  6. при возможности проведение сцинтиграфии с 123-I-МЙБГ.

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств 3).

В тексте также указано: «определение основных групп непроизвольной реакции в момент введения контрастного препарата, детям младшего возраста требуется проведение исследования при анестезиологическом пособии. На МСКТ – ингаляционный наркоз, МРТ – интубационный».

Алгоритм при локализованном образовании надпочечников у детей первых 6 месяцев

Стандарт первого выбора: в случае наличия у ребенка первых 6 месяцев жизни локализованного объемного образования надпочечника размерами менее 3 см при солидной структуре образования и менее 5 см при кистозной форме, без компрессии окружающих органов по данным УЗИ ОБП/КТ ОБП с КУ/МРТ ОБП с КУ; отсутствии данных за метастатическое поражение по результатам клинического осмотра и инструментальных методов исследования (УЗИ/КТ/МРТ); L1 стадии по INRGSS; при удовлетворительном соматическом статусе, ребенок может быть оставлен под динамическим наблюдением в течение 12 мес. от выявления образования.

Динамическое наблюдение включает регулярную оценку общего состояния детским онкологом и педиатром и выполнение:

  • УЗИ ОБП (не реже 1 раза в 2 недели);
  • оценку уровня онкомаркеров (НСЕ, ЛДГ) (не реже 1 раза в 2–3 мес.);
  • метаболитов катехоламинов мочи (ГВК и ВМК) (не реже 1 раза в 2–3 мес.);
  • КТ ОБП с КУ/МРТ ОБП с КУ (1 раз в 3 мес. или раньше при выявлении отрицательной динамики по УЗИ ОБП и/или появлении клинической симптоматики).

Также показано выполнение КТ ОБП с КУ/МРТ ОБП с КУ через 12 мес. от момента выявления образования надпочечников или ранее при появлении клинической симптоматики и/или повышении уровня онкомаркеров (НСЕ, ферритин, ЛДГ, метаболитов катехоламинов мочи (ГВК и ВМК)) и/или увеличения образования по данным УЗИ ОБП, подозрении на метастатическое распространение, появлении образования во втором надпочечнике для определения показаний к хирургическому лечению.

При подозрении на билатеральное поражение надпочечников или на метастатическое распространение показано проведение полного обследования, указанного в разделе «Диагностика».

При наличии клинической симптоматики в виде артериальной гипертензии и/или преждевременного полового развития необходимо проводить обследование для исключения других нейроэндокринных опухолей.

В случае сохранения объемного образования надпочечника у ребенка в течение 12 мес. динамического наблюдения или при появлении отрицательной динамики в более ранние сроки проводится весь комплекс лабораторных и инструментальных обследований, указанных в разделе «Диагностика», и рассмотрение вопроса о хирургическом удалении.

В случае полной регрессии образования надпочечника необходимо продолжить динамическое наблюдение в объеме: УЗИ ОБП, определение уровня онкомаркеров (НСЕ, ЛДГ) не реже 1 раза в год длительностью не менее 3 лет.

В случае полной регрессии образования надпочечника, но сохранения повышения уровня онкомаркеров, необходимо проведение полного обследования.

Показания к хирургическому лечению

  • Размеры образования ≥5 см при кистозной форме; ≥ 3 см при солидной структуре (см. максимальный размер образования);
  • Увеличение объема опухоли >50 % при проведении динамического наблюдения;
  • Повышение уровня метаболитов катехоламинов мочи (ГВК и ВМК) >50 %, не снижающееся до базового уровня в течение 12 недель (при возможности их оценки);
  • Объемное образование, сохраняющееся к 12 мес. наблюдения размером >2 мл (диаметр 1,6 см) или любые размеры образования в случае повышения уровня метаболитов катехоламинов. Необходим референс контрольной визуализации в национальном/федеральном центре и обсуждение показаний к хирургическому удалению образования надпочечника;
  • Подозрение на метастатическое распространение.

Схемы лечения и дозировки препаратов

Тактика при группе наблюдения

Инициальный объем терапии пациентов, стратифицированных в группу наблюдения, определяется в зависимости от распространенности опухолевого процесса (локальные формы заболевания или стадия 4S) и наличия жизнеугрожающих симптомов (ЖУС) на момент постановки диагноза.

Препарат / Действующее вещество Схема применения и дозировки УУР / УДД
Хирургическое вмешательство Рекомендуется пациентам с установленным диагнозом нейробластомы группы наблюдения после проведения комплексного обследования выполнение хирургического вмешательства, объем которого определяется индивидуально врачебным консилиумом, включающим детских онкологов, хирургов и специалистов по визуализации. Полная резекция показана только в том случае, если предполагаемый риск развития послеоперационных осложнений является низким (как правило, пациенты без IDRF). Операция не должна носить калечащий характер (например, нефрэктомия). Если предполагаемый риск осложнений за счет наличия IDRF является высоким, то допустимо проведение частичной резекции опухоли или только биопсии. C / в тексте не указан
Полихимиотерапия (ПХТ) после оперативного вмешательства Не рекомендуется проведение полихимиотерапии после оперативного вмешательства пациентам с нейробластомой группы наблюдения без инициальных жизнеугрожающих симптомов. При отсутствии ЖУС проведение адъювантной ПХТ не показано независимо от объема выполненной операции и размеров остаточной опухоли. Всем пациентам данной группы проводится динамическое наблюдение. C / в тексте не указан
ПХТ по схеме N4 Рекомендуется пациентам с установленным диагнозом нейробластомы группы наблюдения при наличии инициально (за исключением пациентов, у которых ЖУС были купированы хирургическим вмешательством) или при появлении в процессе динамического наблюдения ЖУС после оперативного вмешательства проведение полихимиотерапии по схеме N4 (см. приложение А3.2). Проведение ПХТ завершается, как только отмечается купирование ЖУС и стабилизация опухолевого процесса. В случае сохранения ЖУС или дальнейшего прогрессирования опухолевого процесса продолжается проведение ПХТ по схеме N4. Максимальное число курсов терапии составляет 4. В случае отсутствия контроля над опухолевым процессом после проведения 4 курсов по схеме N4 пациент переводится на более интенсивную программу терапии, изначально разработанную для пациентов группы промежуточного риска (курсы N5, N6 — см. приложение А3.2). До перевода пациента на более интенсивную терапию рекомендовано выполнение повторной биопсии или удаление опухоли с повторной оценкой молекулярно-генетических маркеров, а также степени выраженности лекарственного патоморфоза и дифференцировки опухолевых клеток. В тексте документа дозировки не приведены. C / в тексте не указан

Жизнеугрожающие состояния (ЖУС)

К ЖУС относят следующие состояния, обусловленные локальным ростом первичной опухоли (при стадиях 1–3) или органомегалией за счет метастатического поражения (например, метастатическое поражение печени при стадии 4S):

  • тяжелое общее состояние;
  • тяжелые нарушения питания, ведущие к снижению разового объема кормления и/или потере веса;
  • дыхательная недостаточность, определенная по потребности в дотации кислорода (или проведение ИВЛ) для поддержания уровня рО2 в артериальной крови выше 60 мм рт. ст. или уровня сатурации кислорода при пульсоксиметрии выше 90 % или элиминации CO2, превышающей 60 мм рт. ст.;
  • сердечно-сосудистая недостаточность, определяемая как артериальная гипотензия или гипертензия; тахикардия / брадикардия в соответствии с возрастными нормами артериального давления и ЧСС;
  • печеночная недостаточность, определяемая как III степень токсичности по билирубину, фибриногену или тромбиновому времени в соответствии с критериями токсичности Национального института рака США (National Cancer Institute Common Toxicity Criteria);
  • почечная недостаточность, определяемая по нарушению выделения мочевины или креатинина, вновь развившийся гидроуретер или гидронефроз или ухудшение имевшегося гидронефроза;
  • интраканальное распространение опухоли с развитием симптомов эпидуральной компрессии или интраканальное распространение, документированное по МРТ независимо от наличия симптомов в зависимости от уровня инвазии в позвоночный канал и степени компрессии спинного мозга;
  • недостаточность других органов или систем.

В группе пациентов с 1–3-й стадиями заболевания с наличием инициальных ЖУС показания к проведению адъювантной ПХТ после инициального хирургического вмешательства оцениваются в зависимости от эффективности операции в контроле над ЖУС. В случае, если ЖУС были купированы хирургическим вмешательством, проведение ПХТ не показано. При сохранении ЖУС проводится адъювантная ПХТ по схеме N4 с оценкой ответа и степени выраженности ЖУС после каждого курса. Терапия завершается, как только отмечается купирование ЖУС.

Абдоминальный компартмент-синдром: интенсивная терапия

Рекомендуется проведение специального лечения у пациентов с НБ и развитием абдоминального компартмент-синдрома (АКС), как ЖУС, обусловленного большими размерами первичной опухоли и/или метастатическим поражением печени.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Рекомендуется пациентам с установленным диагнозом нейробластомы 4S стадии в случае развития абдоминального компартмент-синдрома, как ЖУС, обусловленного большими размерами первичной опухоли и/или метастатическим поражением печени, проведение оценки органной дисфункции и выбор терапевтических подходов для своевременной курации ЖУС и предотвращения летального исхода.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств в тексте не указан).

Внутрибрюшное давление (ВБД): нормальный уровень составляет 5–7 мм рт. ст. и существенно не зависит от пола, массы тела ребенка и даже проводимой искусственной вентиляции легких. Внутрибрюшная гипертензия (ВБГ) — постоянно или периодически (но не кратковременно) регистрируемое патологическое повышение ВБД более 12 мм рт. ст.

Степени ВБГ по WSACS (по Б.Р. Гельфанд, 2008):

  • I степень – 12–15 мм рт. ст.
  • II степень – 16–20 мм рт. ст.
  • III степень – 21–25 мм рт. ст.
  • IV степень – >25 мм рт. ст.

У детей применяются нормы WSACS с педиатрическими поправками:

  • I степень – 10–12 мм рт. ст.
  • II степень – 13–15 мм рт. ст.
  • III степень – 16–18 мм рт. ст.
  • IV степень – >18 мм рт. ст.

Абдоминальный компартмент синдром (АКС) — это устойчивое повышение внутрибрюшного давления более 20 мм рт. ст. с развитием органной недостаточности или дисфункции органа/системы органов.

Показания для перевода пациентов в ОРИТ:

  1. вторичная дыхательная недостаточность (потребность в дотации высоких потоков кислорода, снижение сатурации до 90 % и ниже; одышка, тахипноэ, «высокая цена» дыхания, гиперкапния/гипоксемия по КЩС);
  2. сердечно-сосудистая недостаточность (артериальная гипотензия/гипертензия, тахикардия/брадикардия, нарушения сердечного ритма);
  3. острая почечная недостаточность (снижение темпов диуреза менее 1 мл/кг/час, отсутствие ответа на инфузионную терапию и петлевые диуретики, высокие цифры азотемии, клинические признаки или высокий риск развития синдрома острого лизиса опухоли);
  4. развитие инфекционных осложнений (сепсис, септический шок);
  5. неврологические нарушения (снижение уровня сознания, судорожный синдром);
  6. выраженные водно-электролитные нарушения с неуспешностью их коррекции на предыдущих этапах оказания помощи, необходимостью тщательного и частого мониторинга лабораторных показателей.
Препарат / Действующее вещество Схема применения и дозировки УУР / УДД
Допамин При сердечном индексе 3,5–4 л/мин/м2 — допамин 5–20 мкг/кг/мин или норэпинефрин 0,1–0,3 мкг/кг/мин (желательно не более 1 мкг/кг/мин). В тексте не указано
Норэпинефрин При сердечном индексе 3,5–4 л/мин/м2 — 0,1–0,3 мкг/кг/мин (желательно не более 1 мкг/кг/мин). При сердечном индексе <3,5 л/мин/м2 — возможно в комбинации с добутамином или допамином. В тексте не указано
Добутамин При сердечном индексе <3,5 л/мин/м2 — добутамин 5–20 мкг/кг/мин, возможно в комбинации с норэпинефрином или допамином. В тексте не указано
Рокуроний При высоких цифрах Pinsp (более 30 mBar) целесообразно использование миоплегии недеполяризующими миорелаксантами (рокуроний из расчета 0,4–0,6 мг/кг/час). В тексте не указано
Гидратация При наличии признаков гиповолемии целесообразно проведение гидратации из расчета 20 мл/кг. В тексте не указано

Важные предупреждения при АКС: при проведении ИВЛ рекомендуется избегать превышения Pinsp >35–38 мм рт. ст. из-за риска баротравмы. Если пациент находится на ИВЛ, следует учитывать, что уровень PEEP увеличивает уровень ВБД; для более точного результата следует вычитать уровень положительного давления в конце выдоха (из расчета 1 mBar = 1 см вод. ст.). Измерение уровня ЦВД не является достоверным диагностическим критерием, так как при ВБГ происходит сдавление центральных вен. Достоверным инструментальным методом

Для медицинских специалистов

Лечение и дозировки открываются после входа

В разделе 8 препаратов со схемами и дозировками

  • Схемы лечения и дозировки препаратов
Войти или зарегистрироваться по почте

Бесплатно. Авторизуясь, вы подтверждаете, что являетесь медицинским специалистом или студентом медицинского вуза, и принимаете условия оферты и политику обработки ПДн.

Источник. Клинические рекомендации Минздрава РФ в изложении редакции AVOмедик. Обзор не заменяет сам документ, инструкции к препаратам и клиническое суждение врача. Перед назначением сверяйтесь с актуальной редакцией на cr.minzdrav.gov.ru.

Весь справочник клинических рекомендаций