Определение и общие сведения

Коарктация аорты (КА) — это врожденное сегментарное сужение аорты, чаще всего локализующееся в области перешейка (дистальнее левой подключичной артерии). Заболевание относится к группе врожденных пороков сердца (ВПС) и характеризуется артериальной гипертензией в верхней половине тела и снижением кровотока в нижних конечностях.

Код по МКБ-10: Q25.1

Возрастная группа: Дети / Взрослые

Год утверждения: 2023

Разработчики: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Ассоциация детских кардиологов России, Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению, Российское общество рентгенологов и радиологов.

Классификация и клиническая картина

В клинической практике используется анатомическая и гемодинамическая классификация. Выделяют:

  • Изолированная коарктация аорты (взрослый тип).
  • Инфантильный тип (с сопутствующим ОАП и легочной гипертензией).
  • КА в сочетании с другими ВПС (двустворчатый аортальный клапан, ДМЖП, гипоплазия дуги аорты).

Клиническая картина зависит от возраста и степени сужения:

Личный клинический ассистент

Устали вручную листать сотни страниц клинических рекомендаций?

Зарегистрируйтесь бесплатно в AVOмедик и задайте рабочий случай как коллеге: получите ответ по КР с цитатами, затем уточните тактику и подготовьте документ для врача или пациента.

Экономия времени: нужный раздел КР и цитата рядом с выводом.
Проверяемость: источник, страница и условия применения видны в ответе.
Клинические пути: визуализация алгоритмов лечения в виде интерактивных блок-схем.
Начать использовать бесплатно
Личный кабинет AVOmedic
  • У новорожденных: сердечная недостаточность, одышка, тахикардия, гепатомегалия, слабый пульс на бедренных артериях.
  • У детей старшего возраста и взрослых: артериальная гипертензия на руках, головные боли, носовые кровотечения, перемежающаяся хромота, разница АД между верхними и нижними конечностями (>20 мм рт. ст.).

Критерии диагностики

Диагноз устанавливается на основании комплекса данных:

Жалобы и анамнез

  • Повышенное АД, выявленное в детском или молодом возрасте.
  • Жалобы на головные боли, слабость в ногах при физической нагрузке.

Физикальное обследование

  • Измерение АД на всех четырех конечностях (систолический градиент >20 мм рт. ст.).
  • Ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях.
  • Пальпация коллатеральной пульсации в межреберьях.

Инструментальные исследования

  • Эхокардиография (ЭхоКГ): визуализация места сужения, оценка градиента давления, структуры дуги аорты и клапанного аппарата.
  • КТ-ангиография / МР-ангиография: золотой стандарт для анатомической оценки протяженности сужения и коллатерального кровотока.
  • Ангиокардиография (АКГ): выполняется при планировании эндоваскулярного вмешательства.
Ключевой диагностический маркер: Градиент систолического давления между верхними и нижними конечностями >20 мм рт. ст. является гемодинамически значимым и требует коррекции.

Схемы лечения и дозировки препаратов

Лечение коарктации аорты — хирургическое или рентгенэндоваскулярное. Консервативная терапия носит вспомогательный характер (коррекция АД, лечение сердечной недостаточности).

Хирургическое лечение

Показано при выраженной гипоплазии дуги аорты, протяженных сужениях, аневризмах. Основные методы:

  • Резекция коарктации с анастомозом «конец в конец».
  • Протезирование участка аорты.
  • Истмопластика (лоскутная или заплатой).

Рентгенэндоваскулярное лечение

Является методом выбора у детей старшего возраста и взрослых при дискретных сужениях.

МетодПоказанияОсобенности
Баллонная ангиопластикаДискретная КА, рекоарктация после хирургического леченияВысокий риск рестеноза у детей младшего возраста
Стентирование аортыПервичное лечение у взрослых, протяженные суженияПредпочтительный метод, снижает риск разрыва аорты и рестеноза
Важное предупреждение: У пациентов с коарктацией аорты высок риск расслоения и разрыва аорты, особенно при неконтролируемой артериальной гипертензии. Контроль АД является обязательным на всех этапах ведения.

Противопоказания и осложнения

Противопоказания к радикальной коррекции:

  • Тяжелая необратимая легочная гипертензия (критерии определяются индивидуально).
  • Терминальная стадия хронической сердечной недостаточности.
  • Острые инфекционные заболевания.

Возможные осложнения:

  • Рекоарктация (повторное сужение).
  • Аневризма аорты в месте вмешательства.
  • Парадоксальная артериальная гипертензия в послеоперационном периоде.
  • Ишемия спинного мозга (редко).

Рекомендации по профилактике

Первичная профилактика не разработана. Вторичная профилактика направлена на предотвращение осложнений:

  • Диспансерное наблюдение: пожизненное наблюдение кардиолога и кардиохирурга.
  • Контроль АД: целевой уровень АД <130/80 мм рт. ст. (для взрослых).
  • Профилактика инфекционного эндокардита: антибиотикопрофилактика перед стоматологическими и инвазивными процедурами (при наличии протеза или остаточного градиента).
  • Мониторинг: регулярное проведение ЭхоКГ, МРТ или КТ для оценки состояния аорты.