Определение и общие сведения
Идиопатическая низкорослость (ИН) — это состояние, характеризующееся низкорослостью (SDS роста менее -2 или рост ниже 3-го перцентиля) для соответствующего пола и возраста, при котором исключены все известные причины низкорослости (эндокринные, соматические, генетические и др.).
Ключевые термины:
- Низкорослость: рост менее 3-го перцентиля (SDS роста менее -2) для соответствующего возраста и пола.
- Скорость роста: абсолютное изменение длины тела во времени (чаще в пересчете за 1 год).
- SDS (Standard Deviation Score): коэффициент стандартного отклонения, показывающий, на сколько стандартных отклонений индивидуальный рост ребенка отличается от среднего нормального значения.
- Костный возраст: критерий биологической зрелости организма, определяемый степенью окостенения скелета.
Классификация и клиническая картина
В рамках клинических рекомендаций отдельная классификация для ИН не выделяется. Основным критерием является отсутствие других заболеваний, которые могли бы объяснить низкорослость. Клиническая картина характеризуется:
Устали вручную листать сотни страниц клинических рекомендаций?
Зарегистрируйтесь бесплатно в AVOмедик за 10 секунд и мгновенно находите дозировки лекарств, схемы лечения, проверяйте препараты на совместимость с помощью ИИ-ассистента врача.
- Низким ростом (SDS < -2).
- Замедленной или нормальной скоростью роста.
- Отсутствием признаков специфических эндокринных или соматических заболеваний.
- Задержкой костного возраста (часто, но не обязательно).
Критерии диагностики
Диагностика ИН проводится по алгоритму, представленному в Приложении Б, и включает следующие этапы:
Жалобы и анамнез
- Сбор анамнеза жизни и заболевания.
- Оценка роста родителей (целевой рост).
- Анализ динамики роста (скорость роста).
Физикальное обследование
- Антропометрия (рост, вес, окружность головы).
- Оценка полового статуса (стадия развития вторичных половых признаков).
- Выявление стигм дисэмбриогенеза.
Лабораторные диагностические исследования
- Определение уровня ИФР-1 (инсулиноподобный ростовой фактор I).
- Определение уровня СТГ (соматотропный гормон) после стимуляции (при необходимости).
- Определение уровня ТТГ и свободного Т4 (для исключения гипотиреоза).
- Определение уровня HbA1c и ИРИ (иммунореактивный инсулин) для оценки углеводного обмена.
Инструментальные диагностические исследования
- Рентгенография кистей для определения костного возраста.
- МРТ головного мозга (для исключения объемных образований гипоталамо-гипофизарной области).
Важно: Диагноз ИН является диагнозом исключения. Перед его установкой необходимо исключить все известные причины низкорослости, включая дефицит гормона роста, синдром Шерешевского-Тернера, хронические заболевания, целиакию и другие.
Схемы лечения и дозировки препаратов
Основным методом лечения ИН является терапия рекомбинантным гормоном роста (соматропин).
Устали вручную листать сотни страниц клинических рекомендаций?
Зарегистрируйтесь бесплатно в AVOмедик за 10 секунд и мгновенно находите дозировки лекарств, схемы лечения, проверяйте препараты на совместимость с помощью ИИ-ассистента врача.
| Препарат / Действующее вещество | Схема применения и дозировки | УУР / УДД |
|---|---|---|
| Соматропин (рекомбинантный гормон роста) | Подкожно, ежедневно, вечером. Доза подбирается индивидуально. Стартовая доза обычно составляет 0.025-0.035 мг/кг/сутки (или 0.7-1.0 мг/м²/сутки). Коррекция дозы проводится под контролем ИФР-1 и скорости роста. | УУР A, УДД 1 |
Противопоказания к терапии СТГ:
- Злокачественные новообразования (активная фаза).
- Внутричерепная гипертензия (ВЧД).
- Тяжелая соматическая патология в стадии декомпенсации.
- Аллергические реакции на компоненты препарата.
Противопоказания и осложнения
Помимо противопоказаний к терапии, к возможным осложнениям относятся:
- Транзиторная гипергликемия.
- Задержка жидкости (отеки).
- Доброкачественная внутричерепная гипертензия.
- Реакции в месте инъекции.
Рекомендации по профилактике
Специфическая профилактика ИН не разработана. Рекомендуется:
- Диспансерное наблюдение у педиатра и детского эндокринолога.
- Регулярный контроль антропометрических показателей (рост, вес, скорость роста).
- Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение по показаниям.
- Соблюдение режима дня и полноценное питание.