Определение и общие сведения

Идиопатическая низкорослость (ИН) — это состояние, характеризующееся низкорослостью (SDS роста менее -2 или рост ниже 3-го перцентиля) для соответствующего пола и возраста, при котором исключены все известные причины низкорослости (эндокринные, соматические, генетические и др.).

Ключевые термины:

• Низкорослость: рост менее 3-го перцентиля (SDS роста менее -2) для соответствующего возраста и пола.
• Скорость роста: абсолютное изменение длины тела во времени (чаще в пересчете за 1 год).
• SDS (Standard Deviation Score): коэффициент стандартного отклонения, показывающий, на сколько стандартных отклонений индивидуальный рост ребенка отличается от среднего нормального значения.
• Костный возраст: критерий биологической зрелости организма, определяемый степенью окостенения скелета.

Классификация и клиническая картина

В рамках клинических рекомендаций отдельная классификация для ИН не выделяется. Основным критерием является отсутствие других заболеваний, которые могли бы объяснить низкорослость. Клиническая картина характеризуется:

• Низким ростом (SDS < -2).
• Замедленной или нормальной скоростью роста.
• Отсутствием признаков специфических эндокринных или соматических заболеваний.
• Задержкой костного возраста (часто, но не обязательно).

Критерии диагностики

Диагностика ИН проводится по алгоритму, представленному в Приложении Б, и включает следующие этапы:

Жалобы и анамнез

• Сбор анамнеза жизни и заболевания.
• Оценка роста родителей (целевой рост).
• Анализ динамики роста (скорость роста).

Физикальное обследование

• Антропометрия (рост, вес, окружность головы).
• Оценка полового статуса (стадия развития вторичных половых признаков).
• Выявление стигм дисэмбриогенеза.

Лабораторные диагностические исследования

• Определение уровня ИФР-1 (инсулиноподобный ростовой фактор I).
• Определение уровня СТГ (соматотропный гормон) после стимуляции (при необходимости).
• Определение уровня ТТГ и свободного Т4 (для исключения гипотиреоза).
• Определение уровня HbA1c и ИРИ (иммунореактивный инсулин) для оценки углеводного обмена.

Инструментальные диагностические исследования

• Рентгенография кистей для определения костного возраста.
• МРТ головного мозга (для исключения объемных образований гипоталамо-гипофизарной области).

Схемы лечения и дозировки препаратов

Основным методом лечения ИН является терапия рекомбинантным гормоном роста (соматропин).

Противопоказания и осложнения

Помимо противопоказаний к терапии, к возможным осложнениям относятся:

• Транзиторная гипергликемия.
• Задержка жидкости (отеки).
• Доброкачественная внутричерепная гипертензия.
• Реакции в месте инъекции.

Рекомендации по профилактике

Специфическая профилактика ИН не разработана. Рекомендуется:

• Диспансерное наблюдение у педиатра и детского эндокринолога.
• Регулярный контроль антропометрических показателей (рост, вес, скорость роста).
• Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение по показаниям.
• Соблюдение режима дня и полноценное питание.