Определение и общие сведения
Эритема — ограниченное покраснение кожи, вызванное расширением кровеносных сосудов дермы.
Эритема рассматривается:
- как морфологический компонент в клиническом симптомокомплексе различных заболеваний кожи;
- как облигатная реакция организма на различные экзогенные и эндогенные факторы (механические, биологические, лучевые, температурные, химические, интоксикационные, лекарственные, психогенные и др.);
- как нозологическая форма (многоформная экссудативная эритема, центробежная эритема Дарье, стойкая фигурная эритема и др.).
Эритемы, рассматриваемые в качестве отдельных нозологических форм, имеют различия в этиопатогенетических характеристиках, клинических проявлениях и терапевтических подходах. Как правило, заболевания малоизучены.
Различают активную и пассивную эритемы:
- Активная эритема характерна для острой фазы воспалительного процесса, имеет яркую окраску, может сопровождаться отеком и неприятными ощущениями.
- Пассивная эритема связана с расширением венозных сосудов дермы и стазом крови, в результате чего кожа приобретает застойный синюшно-красный цвет с цианотичным оттенком, чаще развивается вследствие длительного хронического воспаления.
Эпидемиология не исследовалась. Общепринятой классификации не существует.
Коды по МКБ-10
| Код | Название |
|---|---|
| L53.1 | Эритема кольцевидная центробежная |
| L53.2 | Эритема маргинальная |
| L53.3 | Другая хроническая узорчатая эритема |
| L53.8 | Другие уточненные эритематозные состояния |
| L53.9 | Эритематозное состояние неуточненное |
| L59.0 | Эритема ожоговая [дерматит ab igne] |
Классификация и клиническая картина
Эритемы от воздействия физических факторов
Эритема стойкая солнечная (ультрафиолетовая; лучевая) — проявляется возникновением немедленной эритемы (непосредственно после облучения), которая исчезает в течение 30 минут после прекращения воздействия УФЛ, и поздней эритемы, развивающейся через 2–6 часов после облучения, достигает максимума через 10–24 часа и постепенно исчезает в течение нескольких дней. Выраженность ультрафиолетовой эритемы зависит от интенсивности облучения: от едва заметной гиперемии с небольшой местной температурной реакцией до ожогов багрово-красного цвета с отеком и образованием пузырных элементов, сопровождающихся зудом и болезненностью. Процесс разрешается через 3–10 дней.
Эритема тепловая (эритема ожоговая, эритема ab igne) — телеангиэктатический пигментный дерматоз. Возникает в ответ на повторное и продолжительное воздействие слабого инфракрасного излучения, по интенсивности недостаточного для того, чтобы вызвать ожог. При первых воздействиях подпорогового инфракрасного излучения развивается транзиторная сетчатая эритема. При повторных развивается более выраженная эритема с гиперпигментацией, в ряде случаев с развитием поверхностной атрофии эпидермиса. В результате многократных и длительных воздействий развиваются пойкилодермия с сетчатой телеангиэктазией, меланоз и диффузный гиперкератоз.
Эритема ладоней и подошв
- Наследственная эритема ладоней или болезнь Лейна («красные» ладони) — расширение большого числа капиллярных анастомозов в коже ладоней и подошв. Практически всегда прослеживается семейный характер заболевания.
- «Печеночные» ладони встречаются при заболеваниях печени, чаще у больных циррозом, однако данные проявления могут быть идиопатическими. Схожие изменения могут наблюдаться при беременности, некоторых хронических процессах (полиартриты, легочные заболевания, подострый бактериальный эндокардит и т.п.). Предполагается, что эритема ладоней при печеночной патологии и беременности развивается в результате гиперэстрогенемии, может возникать на фоне приема контрацептивных средств с высоким содержанием эстрогенов.
Другие формы эритем
- Эритема врожденная телеангиэктатическая (синдром Блума) — обусловлена аутосомно-рецессивным типом наследования. Болеют чаще мужчины.
- Ульэритема надбровная (надбровная рубцующаяся эритема) — редко встречающийся дистрофический дерматоз. Заболевание развивается в детском или подростковом возрасте, иногда проявляется с рождения. Этиология и патогенез не изучены. Наследование предположительно аутосомно-доминантное. Предполагается врожденная дистрофия фолликулярного аппарата с нарушением кератинизации. Ряд авторов считает заболевание не отдельной нозологией, а клиническим вариантом волосяного лишая. Часто сочетается с синдромом Нунан.
- Эритема центробежная Биетта — поверхностный вариант кожной формы красной волчанки (см. КР Красная волчанка).
Паранеопластические эритемы
- Некролитическая мигрирующая эритема — маркер глюкагономы (глюкагон-секретирующей опухоли поджелудочной железы), также встречается на фоне наследственного синдрома множественных эндокринных опухолей. Чаще встречается в возрасте от 19 до 73 лет, 85% заболевших — женщины в возрасте от 45 лет и старше. Отмечаются эритематозные очаги ярко-красного цвета, иногда одновременно определяются папулосквамозные высыпания. По периферии очагов характерен венчик из отслаивающегося эпидермиса. Локализация любая, однако высыпания быстро распространяются, при этом наиболее обильно локализуются на коже нижней части живота, бедер, гениталий, межъягодичной области. Часто поражаются красная кайма губ, слизистая ротовой полости и влагалища. В дальнейшем на поверхности высыпаний отмечаются пузыри с дряблой покрышкой, эрозии, по мере разрешения на поверхности быстро образуются корки. Высыпания имеют тенденцию к разрешению с центра с образованием распространяющейся кольцевидной корки красного цвета. Слияние отдельных очагов ведет к образованию крупных бляшек, отграниченных от здоровой кожи фестончатым краем. Разрешение обычно сопровождается гиперпигментацией. Клиническая картина отличается ярко выраженным полиморфизмом. У пациентов могут отмечаться алопеция, ониходистрофия, хейлит, атрофический глоссит, стоматит, а также уретрит или вагинит. Кожные проявления глюкагономы нередко имеют атипичный псориазоподобный вид.
- Эритема извилистая ползучая Гаммела — заболевание из группы фигурных эритем, являющееся облигатным паранеопластическим процессом. Характеризуется обильными и распространенными кольцевидными эритематозными пятнами, напоминающими срез дерева. Сопровождается зудом. Первые элементы появляются обычно на коже лица, а затем распространяются на кожу туловища, проксимальных отделов конечностей. Периферический край слегка приподнят и медленно увеличивается в размере. Впоследствии формируется шелушащаяся пигментированная зона. Ладони и подошвы не поражаются. Очаги эритемы мигрируют, нередко перемещаясь до 1 см в день. Может наблюдаться лимфаденопатия. Описано сочетание с ихтиозом и ладонно-подошвенной кератодермией.
Эритема кольцевидная центробежная Дарье
Характеризуется хроническим течением и развитием в любом возрасте, но чаще в молодом. Средняя длительность болезни составляет около 3 лет. Первичные эффлоресценции представлены нешелушащимися желтовато-розовыми пятнами, напоминающими уртикарную эритему, быстро формирующуюся в плотноватые кольцевидные образования, по периферии представленные в виде дуг, сегментов, колец. Центральная часть очагов имеет тенденцию к разрешению, где отмечается едва заметная пигментация. Характерный признак — «центробежный» рост высыпаний (по периферии). Поражаются чаще кожа туловища (73%), нижних конечностей (55%), верхних конечностей (32%), реже — лица и шеи (14%). Субъективные ощущения могут отсутствовать или проявляются в виде умеренного зуда, экскориации не наблюдаются.
Подтипы эритемы кольцевидной центробежной:
| Подтип | Клиническая картина | Гистологическая картина |
|---|---|---|
| Эритема кольцевидная центробежная поверхностная | Отслаивающиеся чешуйки, зуд | Спонгиоз, паракератоз, поверхностный периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат |
| Эритема кольцевидная центробежная глубокая | «Шнуровидный край» (плотный, выпуклый, узловатый валик), отсутствие чешуек, отсутствие зуда | Отсутствие изменений в эпидермисе, мононуклеарный инфильтрат в средней и нижней части дермы |
К атипичным разновидностям эритемы Дарье относятся: шелушащаяся эритема Дарье, везикулярная эритема, простая гирляндообразная эритема Ядассона, стойкая микрогирляндообразная эритема, более редкие индуцированная и телеангиэктатическо-пурпурозная эритема Дарье. Общее состояние больных при эритеме Дарье и ее разновидностях не страдает.
Эритема стойкая фигурная Венде
Этиология и патогенез неизвестны. Ряд авторов относят к наследственным заболеваниям или к разновидности кольцевидной центробежной эритемы Дарье. Представлена одиночными эритематозными пятнами круглой или овальной формы, диаметром до 5–10 см, без инфильтрации, с более интенсивной окраской по периферии. С течением времени в центральной части формируются незначительная пигментация и шелушение. Преимущественно локализуется на коже туловища, верхних конечностей. Зуд отсутствует. Существует длительно.
Стойкая дисхромическая эритема (пепельный дерматоз Рамиреса, фигурная меланодермия)
Этиология и патогенез не ясны. Отмечена ассоциация заболевания с приемом амиачной селитры, бензодиазепинов или пенициллина, контакта с пестицидами и кобальтом, эндокринными заболеваниями и глистной инвазией. Описана ассоциация с очагами фокальной инфекции (кариозные зубы, хронический синусит). Ряд авторов относит стойкую дисхромическую эритему к клиническому варианту красного плоского лишая, что подтверждается сходством патогистологических изменений. Предполагается клеточно-опосредованная иммунная реакция на антигены, находящиеся в кератиноцитах базального и шиповидного слоев эпидермиса.
Характеризуется появлением эритематозных пятен, постепенно приобретающих пепельно-серый цвет с синеватым оттенком. Периферическая зона может быть слегка инфильтрирована или иметь эритематозную окраску. Иногда на одних и тех же очагах появляются участки воспаления, чередующиеся с поствоспалительной гиперпигментацией. В других случаях пятна всегда остаются голубовато-серого цвета. Высыпания имеют величину от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре, медленно увеличиваются в размерах и могут сливаться, захватывая обширные участки кожного покрова. Наиболее частая локализация — шея, туловище, проксимальные отделы верхних конечностей, реже лицо, подмышечные области, нижние конечности. Высыпания обычно симметричные, реже односторонние, и часто расположены вдоль линий Блашко. Ладони, подошвы, волосистая часть головы и слизистые оболочки не поражаются. Субъективные ощущения отсутствуют. Эритема сохраняется в течение многих лет. У детей в 70% случаев в течение 2–3 лет элементы сыпи самопроизвольно регрессируют.
Эритема маргинальная (в т.ч. кольцевидная ревматическая эритема Лендорфа-Лейнера)
Это реактивная воспалительная эритема, является одним из проявлений острой ревматической лихорадки, реже может наблюдаться при наследственном ангионевротическом отеке или пситтакозе. Заболевание встречается преимущественно в возрасте от 5 до 15 лет, без гендерных различий, чаще в развивающихся странах. Встречается у 1–18% (в среднем у 6%) больных с острой ревматической лихорадкой, являющейся аутоиммунным заболеванием, вызванным β-гемолитическими стрептококками группы А. Серотипы М3 и М18 β-гемолитического стрептококка группы А, ассоциированные с острой ревматической лихорадкой, связаны с образованием антиколлагеновых антител IV, которые ответственны за постстрептококковую ревматическую болезнь. Однако описаны случаи возникновения эритемы при пситтакозе и ангионевротическом отеке, как наследственном, так и приобретенным вследствие дефицита ингибитора комплимента С1. Этиопатогенез появления эритемы точно неизвестен.
Возникает на пике обострения ревматической лихорадки, через 1–5 недель (в среднем 19 дней) после перенесенного стрептококкового фарингита, на фоне лихорадки (более 38,0 °C). Отмечаются эритематозные пятна, обладающие быстрым периферическим ростом (до 15–20 мм за 12 часов), с формированием кольцевидных эритем. Активная краевая зона слегка отечна, в центре кожа гиперпигментирована или застойно синюшна. В ряде случаев весь очаг имеет уртикароподобный вид. Местами кольца сливаются, образуя полициклические, «географические» очертания. Типичная локализация — кожа туловища, особенно живота, реже конечностей. Спустя несколько дней высыпания бесследно исчезают. Нередко наблюдаются рецидивы с интервалом в несколько недель (периодическая маргинальная эритема). Субъективные ощущения отсутствуют.
Маргинальная эритема — клинический диагноз, ее наличие фактически рассматривается как один из основных критериев в диагностике острой ревматической лихорадки. При маргинальной эритеме практически всегда присутствует один или несколько признаков острой ревматической лихорадки: кардит (30–50%); мигрирующий полиартрит (35–66%) коленных, локтевых, лучезапястных и голеностопных суставов; хорея Сиденхема (10–30%); ревматические узелки (0–10%); лихорадка (> 38,0 °C); артралгия.
Другие формы
- Многоформная экссудативная эритема (см. КР Эритема многоформная).
- Эритема возвышающаяся стойкая — редкая форма лейкоцитокластического васкулита (см. КР Васкулиты, ограниченные кожей).
- Эритема фиксированная — разновидность токсидермии (см. КР Токсидермия).
- Инфекционные эритемы (инфекционная эритема — пятая болезнь; хроническая мигрирующая эритема; скарлатиноформная десквамативная эритема и др.). Ведущую роль в этиопатогенезе данных эритем играют инфекционные агенты, формируя инфекционно-аллергический генез заболевания. Особенности клинической картины зависят от инфекционного агента, подходы к диагностике и лечению инфекционных эритем основаны на устранении этиологического фактора и описаны в соответствующих клинических рекомендациях.
Критерии диагностики
Критерии установления диагноза
Диагноз устанавливается на основании:
- анамнестических данных;
- физикального обследования;
- при затруднении клинической диагностики диагноз подтверждается результатами патолого-анатомического исследования биопсийного материала кожи.
Диагностика эритемы маргинальной основывается на анамнестических, клинических и лабораторных данных. Непосредственная связь высыпаний с острой ревматической лихорадкой служит основой диагностики.
Лабораторные и инструментальные исследования при эритеме маргинальной
Свидетельством недавно перенесенной стрептококковой инфекции являются:
- повышение титра антистрептолизина-O (исследование уровня антистрептолизина-О (АСЛ-О) сыворотки крови является инструментом для ретроспективной диагностики, т.к. он повышается лишь на 7–9 день стрептококковой инфекции, а также может отражать ранее перенесенные заболевания или хроническую инфекцию);
- положительный результат культурального исследования мазков из горла на стрептококки группы А;
- положительный экспресс-тест для выявления антигенов стрептококка группы А в мазке с задней стенки глотки.
Для начальной острой ревматической лихорадки характерны наличие 2 основных или 1 основного и 2 малых критериев:
- Основные критерии: кардит; мигрирующий полиартрит; хорея; эритема маргинальная; ревматические узелки.
- Малые критерии: лихорадка; артралгия; лейкоцитоз, повышенная скорость оседания эритроцитов и С-реактивный белок; удлиненный интервал P-R на электрокардиограмме.
Средние специфичность и чувствительность современных тест-систем составляют 94 и 97%, соответственно.
Жалобы и анамнез, а также данные физикального обследования описаны в разделе «Клиническая картина».
Дифференциальная диагностика
Некролитическая мигрирующая эритема: на ранних стадиях высыпания могут напоминать экзему, себорейный дерматит, энтеропатический акродерматит, дифференциальную диагностику проводят с пустулезным псориазом, субкорнеальным пустулезом, а также приобретенным дефицитом цинка, биотина.
Эритема извилистая ползучая Гаммела: дифференциальная диагностика с мигрирующей крапивницей, уртикарной фазой буллезного пемфигоида, микозом туловища, эритемой ревматической, подострой кожной красной волчанкой, кольцевидной гранулемой, вторичным сифилисом, лепрой, саркоидозом.
Эритема Дарье: дифференциальная диагностика с эритемой Венде, экссудативной многоформной эритемой, мигрирующей эритемой, ревматической эритемой Лендорфа-Лейнера, микозами, атипичным розовым лишаем Жибера.
Эритема стойкая фигурная Венде: дифференциальный диагноз с эритемой извилистой ползучей Гаммела, хронической мигрирующей эритемой, ревматической эритемой Лендорфа-Лейнера, эритемой Дарье, синдромом глюкагономы.
Стойкая дисхромическая эритема: дифференциальная диагностика с мелкобляшечным парапсориазом, розовым лишаем, фиксированной эритемой, пигментной крапивницей, пигментной формой красного плоского лишая, идиопатической эруптивной пятнистой гиперпигментацией, поствоспалительной гиперпигментацией, болезнью Аддисона, лекарственной гиперпигментацией, мелазмой, пятнистым амилоидозом, аргирией.
Эритема маргинальная: дифференциальная диагностика с крапивницей, болезнью Стилла у взрослых, эритемой кольцевидной центробежной Дарье, многоформной эритемой, мононуклеозом, эозинофильной кольцевидной эритемой, эритемой извилистой ползучей Гаммела, мигрирующей эритемой.
Состояния, при которых может встречаться эритема извилистая ползучая Гаммела
| Группа | Состояния |
|---|---|
| Злокачественные новообразования | Рак легких, пищевода, молочной железы, желудка, лимфома, мочеполовой системы |
| Хронические воспалительные заболевания кожи | Красный отрубевидный волосяной лишай, псориаз, ихтиозы, гиперэозинофильный синдром |
| Идиопатический | — |
| Аутоиммунные заболевания | CREST-синдром, ревматоидный артрит |
| Системные инфекции | Туберкулез, хеликобактерная инфекция |
| Лекарственные препараты | Азатиоприн, интерферон |
Дифференциальная диагностика фигурной эритемы
| Группа | Заболевания |
|---|---|
| Инфекционные заболевания | Стригущий лишай, импетиго, мигрирующая эритема, вторичный сифилис, туберкулоидная лепра |
| Аутоиммунные заболевания | Буллезный пемфигоид, линейный Ig-A зависимый буллезный дерматоз, красная волчанка (подострая кожная красная волчанка), синдром Шегрена, красный плоский лишай, генерализованный пустулезный псориаз, субкорнеальный пустулез (болезнь Снеддона-Уилкинсона), красный волосяной лишай (питириаз красный волосяной), стойкая дисхромическая эритема (стойкий пепельный дерматоз Рамиреса) |
| Неопластические заболевания | Лимфома, грибовидный микоз |
| Метаболические заболевания | Некролитическая мигрирующая эритема (глюкагонома) |
| Аллергические заболевания | Крапивница, аллергический васкулит кожи, кольцевидная эритема, эозинофильная кольцевидная эритема, тромбоцитопеническая пурпура, мигрирующая дугообразная пальпируемая эритема, себорейный дерматит, многоформная экссудативная эритема, кольцевидная центробежная эритема Дарье, эритема извилистая ползучая Гаммела |
Дифференциальная диагностика кольцевидной эритемы у детей
| Диагноз | Возраст | Патогенез | Клиническая картина | Клиническое обследование |
|---|---|---|---|---|
| Неонатальная красная волчанка | 6–12 недель | Материнские антитела к SS-A-Ab (95%) и SS-B Ab | Кольцевидные пятна и бляшки, «глаза совы»/«глаза енота», светочувствительность. Проявления исчезают без образования рубцов через 4–6 месяцев. Кардиологические проявления (AB-блокада, кардиомиопатия) | Клиническая картина и серологическое обследование у младенца и матери, гистология: интерфейс-дерматит, повреждение кератиноцитов, периваскулярный и периаднексальный лимфоцитарный инфильтрат, ПИФ — гранулярное отложение IgG на дермо-эпидермальном соединении |
| Кольцевидная эритема семейная | Вскоре после рождения | Аутосомно-доминантный тип наследования | Эритема кольцевидная центробежная, редкое заболевание, положительный семейный анамнез | Гистология: поверхностный и глубокий периваскулярный инфильтрат с выраженным количеством нейтрофилов, небольшим количеством эозинофилов и гистиоцитов |
| Кольцевидная эритема младенцев | Обычно проявляется в возрасте 3–11 месяцев | Идиопатическая | Рецидивирующие кольцевидные эритематозные бляшки, медленное распространение, разрешаются без последствий в течение нескольких недель | Гистология: периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат с эозинофилами |
| Эозинофильная кольцевидная эритема | После первого года жизни | Идиопатическая | Кольцевые эритематозные высыпания на туловище, конечностях, рецидивирующее и стойкое течение на протяжении многих лет | Гистология: поверхностный и глубокий периваскулярный лимфогистоцитарный инфильтрат и обильным количеством эозинофилов |
| Синдром Уэллса | 1–9 лет | Укусы членистоногих, вакцинация | Болезненные инфильтрированные бляшки с зеленоватым оттенком, буллезная форма, системные симптомы (лихорадка, артралгия, недомогание) | Периферическая эозинофилия более 50%, повышенный эозинофильный катионный белок. Гистология: поверхностный или периваскулярный инфильтрат |